다발내분비선성신생물
'''Multiple Endocrine Neoplasia Syndrome - MEN'''
상염색체우성(AD)의 유전적인 증후군으로, 종류에 따라 다양한 내분비성의 종양들이 나타난다.
영어로 '''P'''arathyroid, '''P'''ancreatic tumor, '''P'''ituitary tumor (PPP)라고 짧게 불리는 증후군. 관련된 종양은 다음과 같다.
시플 증후군(Sipple syndrome)이라고 불리며, 약자로 '''MPH''' 라고 나타내기도 한다. 관련된 종양은 다음과 같다.
'''MMMP'''라는 약자로 불리는 증후군. 관련된 종양은 다음과 같다.
1. 개요
상염색체우성(AD)의 유전적인 증후군으로, 종류에 따라 다양한 내분비성의 종양들이 나타난다.
2. MEN Type 1
영어로 '''P'''arathyroid, '''P'''ancreatic tumor, '''P'''ituitary tumor (PPP)라고 짧게 불리는 증후군. 관련된 종양은 다음과 같다.
- 부갑상선 증식증(parathyroid hyperplasia) - 약 90% 이상의 MEN-1 환자에게서 나타난다.
- 췌장암(pancreatic islet cell tumor) - 약 2/3 이상의 MEN-1 환자에게서 보여지며, MEN-1에 의한 췌장암중 약 50%가 졸린거 엘리슨 증후군(ZES), 20%가 인슐린종(insulinoma)로 나타나게 된다.
- 뇌하수체 종양(pituitary tumors) - 약 2/3 이상의 MEN-1 환자에게서 나타난다.
3. MEN Type 2A
시플 증후군(Sipple syndrome)이라고 불리며, 약자로 '''MPH''' 라고 나타내기도 한다. 관련된 종양은 다음과 같다.
- 갑상샘암(medullary thyroid carcinoma) - 갑상샘 수질암은 MEN 2A 환자 100%에게서 보여지는 종양이다.
- 갈색세포종(pheochromocytoma) - 1/3 이상의 MEN 2A 환자에게서 나타나는 종양
- 부갑상샘 기능 항진증(hyperparathyroidism) - 약 50%의 MEN 2A 환자에게서 나타나는 질환
4. MEN Type 2B
'''MMMP'''라는 약자로 불리는 증후군. 관련된 종양은 다음과 같다.
- 신경종(mucosal neuroma) - 주로 비인두(nasopharyngeal), 구강인두 및 결막(conjunctiva)에서 발생되는 신견종으로, MEN 2B환자 100%에게서 보여지는 종양의 종류이다.
- 갑상샘암(medullary thyroid carcinoma) = 약 85% 정도의 MEN 2B 환자에게서 나타나는 종양이다
- 마르팡 체형(marfanoid)
- 갈색세포종(pheochromocytoma)