다발성 내분비종양증
1. 개요
多發性內分泌腫瘍症 / Multiple endocrine neoplasia
줄여서 MEN(엠이엔)이라고도 불린다. 내분비샘에 다발성으로 샘종이나 과다형성이 발생하는 질환. 유전에 의해서 발병하는 경우가 많아서, 이 병을 가지고 있는 사람의 자녀 또한 발병할 확률이 높다. 그래서 상염색체 우성유전질환이라고도 부른다. 예전에는 "Multiple endocrine adenomas"(다발성 내분비선종) 또는 "multiple endocrine adenomatosis(다발성 내분비선종증)" (MEA) 등으로 불러졌다가, 현재의 이름에 이르고 있다. 근데도 한국에서는 여전히 다발성 내분비선종 또는 선종증으로 불리곤 한다. 3만 명에 1명 꼴로 발병한다고.
한 마디로 내분비기관에 종양이 생기는 병. 증상이나, 중후군의 종류에 의해, MEN type I, MEN type IIa, MEN type IIb 세 가지로 나뉜다.
쉽게 말하자면, 장기를 구성하는 세포의 유전자가 잘못되어서 자꾸만 종양을 만들어내는 것이다. 따라서, '''처음부터''' 잘못되어 있는 것이기 때문에[1] 완치는 불가능하다. 재발이 된다는 얘기가 있는데, 치료된 후에 다시 걸리는 것이 재발이기 때문에 재발이라고 하지도 않는다.
1.1. MEN type I
'''웨르마 증후군(Wermer's Syndrome)'''이라고도 부른다. [2]
부갑상선 종양, 뇌하수체 종양(프로락틴 과분비성), 췌장 종양(인슐린샘 종양 등 여러 가지.) 이 세 가지가 주로 생기고, 갑상선이나 부신 쪽에도 생길 수 있는데, 여기선 주로 발견되는 세 가지의 증상만 설명하고자 한다.
먼저 부갑상선 종양은 부갑상선샘 호르몬을 과분비 시키고, 골밀도가 떨어져 골절 가능성이 높아지거나, 무기력감, 변비 등이 주로 찾아온다. 뇌하수체 종양 중에서 프로락틴 과분비성은 프로락틴을 과분비 시키고, 이로 인해 여성의 경우, 젖이 나오거나, 성욕 감퇴 또는 불임을 동반한 증상이 나타난다. 췌장 종양 중 인슐린샘 종양은 인슐린 과분비로 인해 저혈당이 쉽게 오는 체질이 된다.
뇌하수체 종양의 발병 정도가 심해지면, 뇌의 기억력 조차 점차 잃어버리기도 한다. 뇌가 제기능을 못 하기 때문에, 아는 사람을 하루 아침에 까먹어버리는 한국 드라마 여주인공들이 다 걸리는 기억상실증과 비슷한 증상을 겪는 경우도 있다. '''실제로 하루 아침에 상대방을 기억 못 하는 경우도 있는 듯 하다.'''
1.2. 수술 및 치료
'''완치가 불가능한 불치병이다.'''
MEN 자체가 엄밀히 따지면, 유전자 수준부터 잘못된 것이다. 수술이라고 해봤자, 종양을 떼내는 건데, 문제는 떼도 다시 생긴다는 것. 온 몸의 세포를 구성하는 유전자부터 잘못된 것이다. 그리고, 혈소판 수치가 낮다는 등의 합병증이 심한 경우, 테이블 데스[3]의 위험이 있어, 수술 자체가 불가능한 경우가 있다.
이해를 못 하는 위키러들을 위해, 쉽게 말하자면, '''설계도부터 잘못되어 있기 때문에''' 회복되는 과정에서 또 종양이 생긴다고. 심한 종양은 떼내고, 약한 종양의 경우, 호르몬으로 인한 증상을 경감시키는 약을 복용하는 수준으로 보게 된다.
경우에 따라(보통 뇌하수체 수술) 스테로이드를 장기적으로 복용하기도 하는데, 이 경우에는 살이 찐다.
1.3. 기타
불치병임에도 불구하고, 평균 수명은 50대 중반 정도. 제 수명을 다 채우지 못 하고, 합병증으로 인해 사망하는 경우가 많다고 한다. 이 병의 증상 때문에 죽는 게 아니라, 합병증으로 인해 죽는 것. 수술 뒤 찾아오는 극심한 통증으로 인해, 극단적인 선택을 하는 경우도 있었다고 한다.
[1] 유전되었거나 발생과정에서 돌연변이가 생겨서 전신의 내분비샘에 종양이 생기는 것.[2] 빨리 늙어버려, 40~50세 쯤에 단명해버리는 조로증의 일종인 베르너 증후군(Wer'''n'''er Syndrome)하고는 전혀 다른 질병. 선천적이거나, 상염색체 때문에 발병하는 증후군인 건 같지만.[3] Table Death. 수술 중에 환자가 사망한다는 뜻으로 쓰이는 의학 용어.