누난 증후군

 


국제질병분류기호(ICD-10)

진료과

관련증상
경계선 지능, 언어장애, 안면기형
관련질병

1. 개요
2. 증상
3. 치료법
4. 예후

'''Noonan Syndrome'''

1. 개요


가벼운 안면 기형, 응고병증(Coagulopathy), 저신장과 선천성 심장병을 주 특징으로 하는 상염색체 우성 유전병. 성별에 관계없고 터너 증후군을 닮은 증상 때문에 남성에게 발병 시 남자 터너 증후군이라고도 한다.[1]

2. 증상


  • 저신장(남자 161cm~167cm, 여자 150cm~155cm)
  • 심장병
  • 폐 기능 이상
  • 다소 떨어지는 지능(6% 지적장애, 27% 경계선 지능)과 언어장애

3. 치료법


  • 성장 장애 : 성장 호르몬 치료
  • 개별 교육/맞춤형 교육
  • 언어 치료
  • 물리 치료 : 운동 발달 지연
  • 건강 검진

4. 예후


일반인과 비슷한 수명을 가지나, 심장 상태에 따라서 예후가 갈리는 편이다. 초기에는 발달이 느려도, 성인이 돼서는 거의 대부분 지능 지수를 70을 넘긴다.
[1] 사실 남자에게 더 흔하기도 한다.