동맥관 개존증
1. 개요
'''Patent Ductus Arteriosus; PDA'''
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동맥관(ductus arteriosus)이란, 위의 사진에서 보여지듯 폐동맥(pulmonary artery)과 대동맥(aorta)에 이어져 있는 혈관으로, 태아가 자궁안에 있을 때엔, 폐를 통한 호흡을 하지 않기 때문에, 폐동맥으로 흘러간 혈액을 대동맥으로 빠져나가게 하는 기능을 가지고 있다. 정상적인 경우, 출산을 하면서 이 동맥관은 폐쇄하게 되고, 동맥관인대(ligamentum arteriosum)로 남아있게 된다.
하지만 여러가지 장애로 인해, 동맥관이 사라지지 않고 남아있게 되면서, 오히려 높아진 대동맥의 압력으로 인해 혈액이 대동맥에서 폐동맥(pulmonary artery)으로 빠져나가게 되는 질병을 동맥관 개존증이라고 한다.
좌우단락(left to right shunt)형 심장 질환 중의 하나이며, 같은 형의 다른 질병으로 심실 중격 결손증(VSD), 심내막상결손증(ECD) 및 심방 중격 결손증(ASD)이 있다.
신생아가 태어난지 첫 주에 폐관저항(PVR)의 저하가 발생하게 되는데, 이로 인해 동맥관을 통해 우측 심장으로 빠져나가는 혈액의 양이 점점 늘게 된다. 이로 인해 폐동맥의 비대화(hypertrophy)가 발생하게 되고, 시간이 지나면서 폐관저항(PVR)의 증가가 나타나게 된다. 어느 순간 이 폐관저항이 전신혈관저항(SVR)보다 더 커질 경우, 우좌단락(right to left shunt)이 발생하는 아이젠멘거 증후군(Eisenmengers syndrome)으로 발전해 청색증(cyanosis)이 보여지게 된다.
남성에 비해 여성에게서 2배 이상의 발병률을 보인다고. 또한 선천성 풍진(rubella) 감염이나 조숙아(premature)에게서 자주 발생하게 된다.
2. 증상
증상은 동맥관의 크기에 따라 결정되는데, 그 크기가 작을 경우 대부분 아무런 증상이 보여지지 않는다. 하지만 크기가 클 경우, 심부전(CHF) 관련 증상이 보여지게 된다.
신체검사 시, 넓어진 맥압(pulse pressure)과 도약맥(bounding pulse) - 이를 Corrigan 맥이라고도 한다, 및 확장성 저혈압(diastolic decreased BP)이 보여지게 되고 특징적으로 기계성잡음(machinery murmur)이 청진된다.
3. 진단
진단은 흉부 X-ray에 넓어진 폐동맥과 폐부종 등이 보여지게 되며, 심초음파검사(echo)에 넓어진 좌심방(left atrium) 및 대동맥궁(aortic root) 등이 보여지게 된다.
4. 치료
대부분의 경우 태어난지 1주일 이내에 동맥관이 스스로 닫히게 된다. 하지만 1주일 후에도 닫히지 않을 경우엔 평생 스스로 닫히는 확률이 낮다고 한다. 조산아(premature)나 동맥관 개존증이 보이는 신생아에게 Indomethacin을 투여해 약물적으로 동맥관을 닫게 하여 증상을 완화시키기도 하며, 차도가 없을 경우 시술이나 수술을 하기도 한다.
5. 합병증
합병증으로 심내막염(endocarditis)에 자주 노출되며, 심부전이 발생하기도 한다.