소아류마티스 관절염
'''Juvenile Idiopathic Arthritis'''
소아 특발성 관절염 이라고도 불리는 자가면역질환. 특발적인 윤활막염(synovitis)과 주위의 종창(swelling) 및 관절 삼출(joint effusion)이 발견된다.
혈관의 내피세포(vascular endothelial)가 과다형성(hyperplasia)을 거치면서 주위의 관절연골(articular cartilage) 및 뼈에 영향을 미치며 관절염이 발생하게 된다. DR8 및 DR5 등의 유전자와 관련이 있다고 하며, 면역유전적 민감성(immunogentic susceptibility)과 외부의 계기(external trigger)로 인해 발생하게 된다고 한다.
증상은 류마티스 관절염과 비슷하게 발생하게 된다. 특히 아침에 심각한 경직(morning stiffness)이 발생하며, 쉬이 피로함(fatigability)이 보여지며 그 후 관절통(joint pain)과 관절 주위의 종창(swelling) 및 뜨거움이 발견되고, 관련 관절의 가동범위(ROM)가 제한되며 움직일때 마다 통증이 발생한다. 또한 특징적으로 홍반(erythema) 및 붉은피부는 보이지 않는다.
[image]
3가지의 형태가 보여지게 되며, 이에 따른 증상은 다음과 같다.
많은 경우 ANA 항체가 40-85%의 환자에게서 보여지게 된다. 특히 Pauciarticular 이나 다발성 형의 경우, 이 항체가 자주 보여지게 된다고. 또한 RF 항체 역시 양성으로 발견된다. 그 외 ESR 및 CRP 수치 증가가 발견되며, 그 외 빈혈 등이 보여지게 된다.
치료는 우선적으로 NSAID를 통해 관절통 증상을 완화시키게 된다. 그 후 류마티스 관절염 치료제(DMARDS)인 Methotrexate을 사용하기도 한다. 심각할 경우 면역억제제인 Azathioprine 혹은 Cyclophosphamide를 투여하기도 한다.
스테로이드의 경우, NSAID와 Methotrexate의 브릿지 용으로 사용되거나 전신형(systemic)의 경우 투여하게 된다.
1. 개요 및 원인
소아 특발성 관절염 이라고도 불리는 자가면역질환. 특발적인 윤활막염(synovitis)과 주위의 종창(swelling) 및 관절 삼출(joint effusion)이 발견된다.
혈관의 내피세포(vascular endothelial)가 과다형성(hyperplasia)을 거치면서 주위의 관절연골(articular cartilage) 및 뼈에 영향을 미치며 관절염이 발생하게 된다. DR8 및 DR5 등의 유전자와 관련이 있다고 하며, 면역유전적 민감성(immunogentic susceptibility)과 외부의 계기(external trigger)로 인해 발생하게 된다고 한다.
2. 증상 및 표준(criteria)
증상은 류마티스 관절염과 비슷하게 발생하게 된다. 특히 아침에 심각한 경직(morning stiffness)이 발생하며, 쉬이 피로함(fatigability)이 보여지며 그 후 관절통(joint pain)과 관절 주위의 종창(swelling) 및 뜨거움이 발견되고, 관련 관절의 가동범위(ROM)가 제한되며 움직일때 마다 통증이 발생한다. 또한 특징적으로 홍반(erythema) 및 붉은피부는 보이지 않는다.
[image]
3가지의 형태가 보여지게 되며, 이에 따른 증상은 다음과 같다.
- Pauci-articular (Oligoarticular; 5곳 이하의 관절에서 증상이 보여지는 형) - 주로 하지(lower extremities)의 관절에 발생하게 되며, 둔부(hips)엔 절때 발생하지 않는다고 한다.
- 다발성 관절염(polyarticular; 5곳 이상의 관절) - 다양한 곳에서 관절통 및 종창이 보여지며, 류마티스 관절염과 같이 류마티스 결절(rheumatoid nodule)이 신근 및 아킬레스근에서 발견되며, 경추(cervical spine)에 영향을 끼치기도 한다.
- 전신형(Systemic)
- 관절염과 더불어 다양한 장기(visceral organs)에도 영향을 끼쳐, 간비종대(hepatosplenomegaly), 임파선염(LAN), 장막염(serositis) 및 홍채염(iridocyclitis)이 발생하게 된다.
- 심각한 고열(fever)이 39도 이상 매일 2주간 발생하게 된다.
- 특징적으로 위의 사진에서 보여지는 희미한 연어색의 발진(salmon-colored evanescent rash)이 주로 몸통(trunk) 및 근위지에서 발견된다.
- 만 16세 이전에 증상이 발견 돼야 한다.
- 다발성 관절염(polyarthritis)의 증상이 보여야 한다.
- 증상이 6주 이상 지속 돼야 한다.
- 라임병(Lyme disease), 건선성 관절염(psoriatic arthritis), 염증성 장 질환(IBD) 등이 배제 돼야 한다.
3. 진단 및 치료
많은 경우 ANA 항체가 40-85%의 환자에게서 보여지게 된다. 특히 Pauciarticular 이나 다발성 형의 경우, 이 항체가 자주 보여지게 된다고. 또한 RF 항체 역시 양성으로 발견된다. 그 외 ESR 및 CRP 수치 증가가 발견되며, 그 외 빈혈 등이 보여지게 된다.
치료는 우선적으로 NSAID를 통해 관절통 증상을 완화시키게 된다. 그 후 류마티스 관절염 치료제(DMARDS)인 Methotrexate을 사용하기도 한다. 심각할 경우 면역억제제인 Azathioprine 혹은 Cyclophosphamide를 투여하기도 한다.
스테로이드의 경우, NSAID와 Methotrexate의 브릿지 용으로 사용되거나 전신형(systemic)의 경우 투여하게 된다.