측두동맥염
'''Temporal/Giant Cell Arteritis'''
관자동맥염으로도 불리는 원인을 알수 없는 특발성 혈관염. 주로 50대 이상의 여성에게서 발병하는 질환이다.
질환의 이름에서 알수 있듯, 견척측두동맥/관자동맥(superficial temporal artery)에서 염증이 발생해 증상이 나타나게 되며, 그 외 대동맥(aorta) 및 목동맥(carotid artery)에도 손상을 입히기도 한다. 이로 인해 목동맥 심잡음(carotid bruits), 팔 맥박(arm pulse)의 저하 및 대동맥역류(aortic regurgitation)와 관련된 증상이 나타나기도 한다.
특히 이 질병은 대동맥 박리(aortic dissection) 및 대동맥류(aortic aneurysm)의 발병률을 높히기도 한다.
약 40%의 축두동맥염 환자에게서 류마티스성 다발근통(polymyalgia rheumatica)이 발견된다.
신체적인 증상으로 만성피로, 체중 저하, 발열 및 심한 두통이 발생하게 된다.
약 25-50%의 환자에게서는 안동맥(opthalmic artery)에 손상을 입히면서 시각장애(visual impairment)의 증상이 나타나게 되는데, 이때 시신경염(optic neuritis)과 일시적으로 한쪽 눈이 커튼을 친것처럼 껌껌해 지는 일과성흑암시(amaurosis fugax)등이 나타나게 되며, 실명에 이르게 된다. 이 때문에, 측두동맥염이 의심될 경우 확진 전 스테로이드를 투여해 바로 치료해 실명의 확률을 낮추는게 매우 중요하다.
그 외 음식을 씹을때 턱에 통증이 있거나, 턱과 혀에 일시적인 마비(claudication)이 보여지고, 관자동맥(temporal artery)을 촉진할 시 맥이 잡히지 않거나 통증이 나타나게 된다.
혈내 ESR 수치가 상승하게 된다. 확진은 관자동맥의 생검(biopsy)을 통해 내리게 된다.
이를 종합해, 측두동맥염이 의심되는 증상들은 다음과 같이 정리할수 있다.
확진은 생검을 통해서 하게 되나, 위에 서술된 증상들이 나타나게 되면 생검의 결과를 기다리지 않고 바로 스테로이드를 투여해 실명을 예방하게 된다. 그 후 생검으로 측두동맥염이 확진될 경우 약 4주간 스테로이드를 투여하고 그 후 스테로이드 복용량을 줄여나간다. 하지만 스테로이드를 바로 중단할 경우 재발률이 높기 때문에, 약 2-3년간 낮은 스테로이드 복용량으로 꾸준히 치료해야 한다.
그 후 ESR 수치의 변화를 이용해 병의 차도 및 진행을 모니터 하게 된다.
측두동맥염으로 인한 한쪽 눈 실명은 일시적일수도 있고 영구적일 수도 있다. 실명이 일어나도 일단 스테로이드를 투여해 차도를 지켜보고, 다른 한쪽의 실명을 예방하게 된다.
1. 개요 및 원인
관자동맥염으로도 불리는 원인을 알수 없는 특발성 혈관염. 주로 50대 이상의 여성에게서 발병하는 질환이다.
질환의 이름에서 알수 있듯, 견척측두동맥/관자동맥(superficial temporal artery)에서 염증이 발생해 증상이 나타나게 되며, 그 외 대동맥(aorta) 및 목동맥(carotid artery)에도 손상을 입히기도 한다. 이로 인해 목동맥 심잡음(carotid bruits), 팔 맥박(arm pulse)의 저하 및 대동맥역류(aortic regurgitation)와 관련된 증상이 나타나기도 한다.
특히 이 질병은 대동맥 박리(aortic dissection) 및 대동맥류(aortic aneurysm)의 발병률을 높히기도 한다.
약 40%의 축두동맥염 환자에게서 류마티스성 다발근통(polymyalgia rheumatica)이 발견된다.
2. 증상 및 진단
신체적인 증상으로 만성피로, 체중 저하, 발열 및 심한 두통이 발생하게 된다.
약 25-50%의 환자에게서는 안동맥(opthalmic artery)에 손상을 입히면서 시각장애(visual impairment)의 증상이 나타나게 되는데, 이때 시신경염(optic neuritis)과 일시적으로 한쪽 눈이 커튼을 친것처럼 껌껌해 지는 일과성흑암시(amaurosis fugax)등이 나타나게 되며, 실명에 이르게 된다. 이 때문에, 측두동맥염이 의심될 경우 확진 전 스테로이드를 투여해 바로 치료해 실명의 확률을 낮추는게 매우 중요하다.
그 외 음식을 씹을때 턱에 통증이 있거나, 턱과 혀에 일시적인 마비(claudication)이 보여지고, 관자동맥(temporal artery)을 촉진할 시 맥이 잡히지 않거나 통증이 나타나게 된다.
혈내 ESR 수치가 상승하게 된다. 확진은 관자동맥의 생검(biopsy)을 통해 내리게 된다.
이를 종합해, 측두동맥염이 의심되는 증상들은 다음과 같이 정리할수 있다.
- 환자의 연령층이 50대 이상
- 환자가 겪어보지 못한 새로운 두통이 발견될 경우
- 관자동맥의 통증
- ESR 수치 증가
- 턱의 일시적인 마비
3. 치료
확진은 생검을 통해서 하게 되나, 위에 서술된 증상들이 나타나게 되면 생검의 결과를 기다리지 않고 바로 스테로이드를 투여해 실명을 예방하게 된다. 그 후 생검으로 측두동맥염이 확진될 경우 약 4주간 스테로이드를 투여하고 그 후 스테로이드 복용량을 줄여나간다. 하지만 스테로이드를 바로 중단할 경우 재발률이 높기 때문에, 약 2-3년간 낮은 스테로이드 복용량으로 꾸준히 치료해야 한다.
그 후 ESR 수치의 변화를 이용해 병의 차도 및 진행을 모니터 하게 된다.
측두동맥염으로 인한 한쪽 눈 실명은 일시적일수도 있고 영구적일 수도 있다. 실명이 일어나도 일단 스테로이드를 투여해 차도를 지켜보고, 다른 한쪽의 실명을 예방하게 된다.