기관지 확장증
Bronchiectasis
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기관지확장증이란 여러 원인으로 인해 기관지가 영구적으로 늘어나게 되고, 만성염증으로 인한 기관지의 손상과 비틀림, 폐섬모(cilia)의 기능장애로 인한 기관지 분비물의 청소 장애 등의 증상이 나타나는 질환이다. 근본적인 원인은 기관지 벽을 구성하는 기관들이 반복적인 감염으로 인해 손상이 되어 발생하게 된다.
가장 흔하게 감염성 원인으로 인해 발병하게 되는데, 기도 폐쇄(airway obstruction), 면역 결핍(immunodeficiency), 알러지성 아스페르질루스증(allergic bronchopulmonary aspergillosis), 결핵 등으로 인한 반복성 감염 등이 기관지 확장증으로 발전하게 되는 경우다. 그 외에 낭포성 섬유증, 원발섬모운동이상증(primary ciliary dyskinesia), 루푸스 등으로 인한 세균 제거의 저하로 인해 생기기도 한다.
주로 만성적인 기침과 가래가 동반되는데, 이때 가래에서 심한 냄새가 나기도 한다. 또 만성 폐쇄성 폐질환이 동반되어 호흡곤란이 발생하기도 하며, 기관지 벽의 혈관이 터지며 객혈이 보인다. 그 외에 만성피로, 체중 감소 및 근육통과 같은 증상이 동반될 수도 있다.
정확한 진단은 CT를 통해 내리게 된다. 폐기능검사를 할 경우 폐쇄성의 패턴이 나타나며[1] 젋은 나이의 환자일 경우 면역 결핍 및 낭성 섬유증을 의심해 감별하는 검사를 해야한다.
일단, 반복성 감염이 주된 이유이기에 예방접종을 통해 감염을 사전에 예방하는 것이 매우 중요하다. 감염에 의한 급성 악화의 경우 항생제 투여를 통해 치료를 하여아 한다. 또한 기관지확장제를 투여해 호흡곤란 증상을 완화시키기도 한다. 그 후 기관지에 낀 분비물을 수동적으로 제거해 주어야 하는데, 물리치료나 채위배액(postural drainage)을 통해 분비물을 제거하기도 한다. 또는 DNA 분해효소를 통해 가래의 점성을 떨어뜨리기도 하는데, 특히 낭포성 섬유증으로 인한 기관지 확장증의 경우 효과가 좋은 것으로 밝혀졌다고 한다.
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1. 개요 및 원인
기관지확장증이란 여러 원인으로 인해 기관지가 영구적으로 늘어나게 되고, 만성염증으로 인한 기관지의 손상과 비틀림, 폐섬모(cilia)의 기능장애로 인한 기관지 분비물의 청소 장애 등의 증상이 나타나는 질환이다. 근본적인 원인은 기관지 벽을 구성하는 기관들이 반복적인 감염으로 인해 손상이 되어 발생하게 된다.
가장 흔하게 감염성 원인으로 인해 발병하게 되는데, 기도 폐쇄(airway obstruction), 면역 결핍(immunodeficiency), 알러지성 아스페르질루스증(allergic bronchopulmonary aspergillosis), 결핵 등으로 인한 반복성 감염 등이 기관지 확장증으로 발전하게 되는 경우다. 그 외에 낭포성 섬유증, 원발섬모운동이상증(primary ciliary dyskinesia), 루푸스 등으로 인한 세균 제거의 저하로 인해 생기기도 한다.
2. 증상 및 진단
주로 만성적인 기침과 가래가 동반되는데, 이때 가래에서 심한 냄새가 나기도 한다. 또 만성 폐쇄성 폐질환이 동반되어 호흡곤란이 발생하기도 하며, 기관지 벽의 혈관이 터지며 객혈이 보인다. 그 외에 만성피로, 체중 감소 및 근육통과 같은 증상이 동반될 수도 있다.
정확한 진단은 CT를 통해 내리게 된다. 폐기능검사를 할 경우 폐쇄성의 패턴이 나타나며[1] 젋은 나이의 환자일 경우 면역 결핍 및 낭성 섬유증을 의심해 감별하는 검사를 해야한다.
3. 치료
일단, 반복성 감염이 주된 이유이기에 예방접종을 통해 감염을 사전에 예방하는 것이 매우 중요하다. 감염에 의한 급성 악화의 경우 항생제 투여를 통해 치료를 하여아 한다. 또한 기관지확장제를 투여해 호흡곤란 증상을 완화시키기도 한다. 그 후 기관지에 낀 분비물을 수동적으로 제거해 주어야 하는데, 물리치료나 채위배액(postural drainage)을 통해 분비물을 제거하기도 한다. 또는 DNA 분해효소를 통해 가래의 점성을 떨어뜨리기도 하는데, 특히 낭포성 섬유증으로 인한 기관지 확장증의 경우 효과가 좋은 것으로 밝혀졌다고 한다.
[1] FEV1 및 FEV1/FVC 비율 수치의 저하