담도폐쇄증

 

1. 개요

국제질병분류기호
(ICD-10)
Q44.2
진료과
소아청소년과, 소화기내과, 외과
관련증상
황달
관련질병
간경변
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1. 개요



膽道閉鎖症, biliary atresia
간에서 나오는 담도가 폐쇄되어 발생하는 질환. 간외담도가 폐쇄되어 담즙이 장으로 배출되지 못해 간에 손상을 줘 황달이 생기고 변이 하얗게 나오면서 간경화로 진행된다. 병의 원인은 아직까지는 밝혀진 바가 없으며, 대개 신생아에게서 많이 발병하는 선천성이 많다.
이 병이 발병한 신생아는 생후 8주이내에 수술하는 것이 중요하며, 증상은 막힌 담도의 부위, 막힌 정도, 담도가 막힌 후 경과한 기간등에 따라 증상이 다르다. 전형적인 선천성담도폐쇄증의 경우에는 생후 몇 주동안에는 뚜렷한 징후를 보이지 않다가 생후 3~8주 정도 지나면 눈 흰자위와 피부에 황달기가 현저하게 나타나기 시작, 간이 붓고 커진다.
이 선천성 담도 폐쇄를 조기에 적절히 치료해주지 않고 방치하면 황달은 심해지며 혈액속의 직접형 빌리루빈과 간접형 빌리루빈이 증가하게 된다.
치료는 대부분 수술위주인데, 막힌 담도를 잘라내고 정상담도와 장을 이어주는 카사이 수술과 그래도 안되는 환자를 위한 간 이식이 있다. 만약 이걸 하지 않으면 보통 1년이내에 사망한다.
여담으로 씨스타효린이 태어날때 이 질병을 앓았었다. 수술을 받고 나서 상태가 나빠질까봐 지금도 지속적으로 건강검진을 받는다고 한다.

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