버드 키아리 증후군
'''Budd-Chiari Syndrome'''
십이지장, 소장 및 대장세포들이 흡수한 영앙분들은 간문맥(portal vein)을 거쳐 간으로 운반되고, 여기서 대사과정 및 해독을 거친 후, 간정맥(hepatic vein)을 통해 대정맥-심장-대동맥을 따라 몸에 전달되게 된다. 이때 간정맥이 여러가지 원인에 의해 막혀버릴 경우, 간에 울혈(congestion)이 발생하게 되고 간허혈(ischemia) 및 문맥압항진(portal hypertension)으로 인해 간경변과 비슷한 증상이 나타나는 질병을 통틀어 버드-키아리 증후군이라고 한다.
원인으로는 응고항진상태(hypercoaguability), 골수증식성장애(myeloproliferative disorder) - 진성다혈구증(polycythemia vara), 임신,경구피임약, 각종 악성종양, 외상, 감염 등으로 인해 발생하기도 하나, 40%이상이 원인을 알수없는 특발성으로 발생한다고 한다.
간경변과 비슷한 증상들이 나타나게 된다[1]. 간비대증(hepatomegaly), 복수(ascities), 복통, 황달 및 정맥류 출혈(variceal bleeding)등이 발견될수 있다.
정확한 진단을 위해 간정맥 조영술(hepatic venography)을 이용하게 되며, 복부천자를 통한 복수 검사에서 알부민 수치가 1.1 g/dL 이상으로 나타나게 된다.
근본적인 원인을 치료하면 나을거라는 생각을 하기 쉬우나, 대부분의 경우 차도가 보이지 않는다고 한다[2]. 외과적인 시술을 통해 대정맥에 풍선혈관성형술(balloon angioplasty) 및 스텐트 삽입으로 막힌 혈관을 뚫어준다던지,[3] 문맥대정맥문합술(portacaval shunt)[4], 목정맥경유간속문맥전신순환지름술(tips)등 을 통해 치료하게 된다.[5]만일 이 증후군이 상당히 진행되어 간경변으로 발전하게 될 경우 간이식을 통해 치료해야 한다.
70년대 이후로 최근까지 치료방법이 매우 좋아진 병 중 하나이고, 생존율도 올라가고 있다.
다만 간질환은 나빠지면 최악이고 그만큼 관리할 시간도 주는 병이니 몸을 관리하자
1. 개요 및 원인
십이지장, 소장 및 대장세포들이 흡수한 영앙분들은 간문맥(portal vein)을 거쳐 간으로 운반되고, 여기서 대사과정 및 해독을 거친 후, 간정맥(hepatic vein)을 통해 대정맥-심장-대동맥을 따라 몸에 전달되게 된다. 이때 간정맥이 여러가지 원인에 의해 막혀버릴 경우, 간에 울혈(congestion)이 발생하게 되고 간허혈(ischemia) 및 문맥압항진(portal hypertension)으로 인해 간경변과 비슷한 증상이 나타나는 질병을 통틀어 버드-키아리 증후군이라고 한다.
원인으로는 응고항진상태(hypercoaguability), 골수증식성장애(myeloproliferative disorder) - 진성다혈구증(polycythemia vara), 임신,경구피임약, 각종 악성종양, 외상, 감염 등으로 인해 발생하기도 하나, 40%이상이 원인을 알수없는 특발성으로 발생한다고 한다.
2. 증상 및 진단
간경변과 비슷한 증상들이 나타나게 된다[1]. 간비대증(hepatomegaly), 복수(ascities), 복통, 황달 및 정맥류 출혈(variceal bleeding)등이 발견될수 있다.
정확한 진단을 위해 간정맥 조영술(hepatic venography)을 이용하게 되며, 복부천자를 통한 복수 검사에서 알부민 수치가 1.1 g/dL 이상으로 나타나게 된다.
3. 치료
근본적인 원인을 치료하면 나을거라는 생각을 하기 쉬우나, 대부분의 경우 차도가 보이지 않는다고 한다[2]. 외과적인 시술을 통해 대정맥에 풍선혈관성형술(balloon angioplasty) 및 스텐트 삽입으로 막힌 혈관을 뚫어준다던지,[3] 문맥대정맥문합술(portacaval shunt)[4], 목정맥경유간속문맥전신순환지름술(tips)등 을 통해 치료하게 된다.[5]만일 이 증후군이 상당히 진행되어 간경변으로 발전하게 될 경우 간이식을 통해 치료해야 한다.
70년대 이후로 최근까지 치료방법이 매우 좋아진 병 중 하나이고, 생존율도 올라가고 있다.
다만 간질환은 나빠지면 최악이고 그만큼 관리할 시간도 주는 병이니 몸을 관리하자
[1] 증상이 나타나게 되는 이유가 간의 허혈로 인한 간기능 저하 및 문맥압항진 때문이기에, 간경변과 병리학적인 증상들은 동일할수 밖에 없다. 자세한건 항목을 참조하자[2] 응고항진상태의 경우 항응고요법(anticoagulation)이라던지, 이뇨제를 사용한다던지[3] 이게 할 조건이 되는 환자가 극소수이다. 진행단계 때문이 아닌 초기부터 아예 풍선,스텐트 같은게 들어갈 수 있는 혈관이 막혔기때문. 그게 막힌게 평소에는 생명과는 크게 상관없지만 시술할때 골칫덩어리 이다.[4] 요즘은 목정맥경유간속문맥전신순환지름술(tips)에 밀려 잘 하지 않는다. 하지만 tips 가 안되면 이걸 한다.[5] 여기 까지 (영상의학적)시술이라 보면된다.