타카야스 동맥염
'''Takayasu Arteritis'''
희귀난치성의 혈관염 중 하나.
대동맥(aortic arch)과 그 가지(branches)혈관의 육아종(granulomatous)계 혈관염으로, 혈관에 섬유증(fibrosis)이 발생하고 협착(stenosis)이 발생하며 증상이 나타나게 된다.
연간 100만 명당 1.2~2.6명에서 발생하는 희귀 질환으로, 주로 40세 이하의 젊은 여성에게서 발병하며 동양권에서의 발병율이 더 높은 질환이다. 아직 발병 원인에 대해서 명확히 밝혀진 것은 없으며 면역학적 이상에 의한 것으로 추측될 뿐이다.
혈관염의 특성상, 전신적인 증상인 발열, 오한, 만성피로 및 근육통 등이 나타나게 된다. 특히 섬유증이 발생한 혈관을 촉진할시 통증이 보여지기도 한다.
또한 경동맥(carotid), 노동맥(radial artery)이나 척골동맥(ulnar aryery)에 맥박이 잡히지 않게 되며, 병이 진행될 경우 결국 말초계에 허혈(ischemia)의 증상이 보여지게 된다.
합병증으로 대동맥판막역류(aortic regurgitation) 및 대동맥류(aortic aneurysm)등이 발생하기도 하며, 그 외 허혈로 인한 하지허혈(limb ischemia), 뇌졸중(stroke) 및 신동맥협착(renal artery stenosis)으로 인한 속발성 고혈압이 보여지기도 한다.
망막동맥(retinal artery)에 손상을 입힐 경우 시각장애(visual disturbance) 등이 보여지기도 한다.
위의 증상들을 종합해, 타카야수 동맥염을 의심하게 되는 메이저한 증상들은 다음과 같다.
먼저 스테로이드를 투여해 증상을 완화시키고 고혈압 치료를 시행하게 된다.
그 후 동맥성형술(angioplasty) 등의 외과적인 시술을 통해 좁아진 혈관을 넓히거나, Bypass 등을 시행하기도 한다.
1. 개요 및 원인
희귀난치성의 혈관염 중 하나.
대동맥(aortic arch)과 그 가지(branches)혈관의 육아종(granulomatous)계 혈관염으로, 혈관에 섬유증(fibrosis)이 발생하고 협착(stenosis)이 발생하며 증상이 나타나게 된다.
연간 100만 명당 1.2~2.6명에서 발생하는 희귀 질환으로, 주로 40세 이하의 젊은 여성에게서 발병하며 동양권에서의 발병율이 더 높은 질환이다. 아직 발병 원인에 대해서 명확히 밝혀진 것은 없으며 면역학적 이상에 의한 것으로 추측될 뿐이다.
2. 증상 및 진단
혈관염의 특성상, 전신적인 증상인 발열, 오한, 만성피로 및 근육통 등이 나타나게 된다. 특히 섬유증이 발생한 혈관을 촉진할시 통증이 보여지기도 한다.
또한 경동맥(carotid), 노동맥(radial artery)이나 척골동맥(ulnar aryery)에 맥박이 잡히지 않게 되며, 병이 진행될 경우 결국 말초계에 허혈(ischemia)의 증상이 보여지게 된다.
합병증으로 대동맥판막역류(aortic regurgitation) 및 대동맥류(aortic aneurysm)등이 발생하기도 하며, 그 외 허혈로 인한 하지허혈(limb ischemia), 뇌졸중(stroke) 및 신동맥협착(renal artery stenosis)으로 인한 속발성 고혈압이 보여지기도 한다.
망막동맥(retinal artery)에 손상을 입힐 경우 시각장애(visual disturbance) 등이 보여지기도 한다.
위의 증상들을 종합해, 타카야수 동맥염을 의심하게 되는 메이저한 증상들은 다음과 같다.
- 말초동맥에 맥이 약하거나 촉진되지 않을 경우
- 팔과 다리의 혈압에 차이가 심하게 날 경우
- 동맥잡음(arterial bruits)
3. 치료
먼저 스테로이드를 투여해 증상을 완화시키고 고혈압 치료를 시행하게 된다.
그 후 동맥성형술(angioplasty) 등의 외과적인 시술을 통해 좁아진 혈관을 넓히거나, Bypass 등을 시행하기도 한다.