결절성 다발동맥염
'''Polyarteritis Nodosa'''
중혈관(medium-sized vessel)의 혈관염중 하나로, 주로 신경계(nervous system)와 위장관(GI)에 영항을 끼치게 된다. 혈관을 이루는 전층에 다형핵백혈구(PMN)가 침투하여 섬유소성괴사(fibroid necrosis)가 발생하고, 이로 인해 혈관 내막(intima)이 증식(proliferate)을 하면서 혈관이 좁아지게 된다. 이로 인해 혈관과 관련된 장기의 허혈(ischemia)과 혈관의 동맥류(aneurysm)이 발생하면서 증상이 나타나게 된다. 결절성 다발동맥염의 특이점으로 혈관의 묵주 징후(rosary sign)이 보여지는데, 이는 질병으로 인한 동맥류가 혈관을 따라 다방면에서 보여지면서 흡사 묵주와 같은 형상이 보여지게 되는것이다.
B형 간염(hepatitis B), HIV 및 약물작용과 관련이 깊은 질병이다.
다른 혈관염과 같이 전신적인 증상인 발열, 무기력함, 체중 저하, 근육 및 관절통이 보여지게 된다.
결절성 다발동맥염은 다른 혈관염과 달리, 복통 및 다발성단신경염(mononeuritis multiplex), 망상피반(livedo reticularis)이 보여지게 되며, 베게너육아종증(Wegener granulomatosis)와는 달리 폐를 동반한 증상은 보이지 않는다.
정확한 진단은 혈관생검(biopsy)이나 장간막 혈관조영(mesenteric angiography)을 이용해 내리게 된다. 또한 혈내 ESR 수치가 증가하게 되며, 척 스트라우스 증후군과 같이, 혈내 P-ANCA가 양성으로 나타나게 된다. 그 외 잠정혈변(fecal occult blood)을 필히 검사하게 된다.
예후가 좋지 않은 질병이나, 스테로이드를 이용해 진상을 완화시킬수 있다. 증상이 심할 경우 면역억제제인 Cyclophosphamide를 사용하게 된다.
1. 개요 및 원인
중혈관(medium-sized vessel)의 혈관염중 하나로, 주로 신경계(nervous system)와 위장관(GI)에 영항을 끼치게 된다. 혈관을 이루는 전층에 다형핵백혈구(PMN)가 침투하여 섬유소성괴사(fibroid necrosis)가 발생하고, 이로 인해 혈관 내막(intima)이 증식(proliferate)을 하면서 혈관이 좁아지게 된다. 이로 인해 혈관과 관련된 장기의 허혈(ischemia)과 혈관의 동맥류(aneurysm)이 발생하면서 증상이 나타나게 된다. 결절성 다발동맥염의 특이점으로 혈관의 묵주 징후(rosary sign)이 보여지는데, 이는 질병으로 인한 동맥류가 혈관을 따라 다방면에서 보여지면서 흡사 묵주와 같은 형상이 보여지게 되는것이다.
B형 간염(hepatitis B), HIV 및 약물작용과 관련이 깊은 질병이다.
2. 증상 및 진단
다른 혈관염과 같이 전신적인 증상인 발열, 무기력함, 체중 저하, 근육 및 관절통이 보여지게 된다.
결절성 다발동맥염은 다른 혈관염과 달리, 복통 및 다발성단신경염(mononeuritis multiplex), 망상피반(livedo reticularis)이 보여지게 되며, 베게너육아종증(Wegener granulomatosis)와는 달리 폐를 동반한 증상은 보이지 않는다.
정확한 진단은 혈관생검(biopsy)이나 장간막 혈관조영(mesenteric angiography)을 이용해 내리게 된다. 또한 혈내 ESR 수치가 증가하게 되며, 척 스트라우스 증후군과 같이, 혈내 P-ANCA가 양성으로 나타나게 된다. 그 외 잠정혈변(fecal occult blood)을 필히 검사하게 된다.
3. 치료
예후가 좋지 않은 질병이나, 스테로이드를 이용해 진상을 완화시킬수 있다. 증상이 심할 경우 면역억제제인 Cyclophosphamide를 사용하게 된다.