요세관간질질환
'''Tubulointerstitial Disease'''
여러가지 원인으로 인해 세뇨관에 손상이 발생해 증상이 나타나는 질병.
정상적인 신체에서는 원래 적은양의 단백질이 사구체에서 필터되게 된다. 이때, 필터 된 단백질은 세뇨관에서 다시 재흡수 되게 되는데, 여러가지 원인으로 인해 세뇨관의 재흡수에 장애가 발생할 경우 단백뇨가 발견되게 된다. 대부분 신세뇨관으로 인한 단백뇨는, 신사구체로 인한 단백뇨에 비해 덜 심각하다.
이에 비해 사구체성신증의 경우 사구체의 염증 및 신사구체의 삼투성(permeability) 장애로 인해 단백뇨가 발생하게 된다. 대부분의 단백질은 신사구체에서 필터되지 못하나, 사구체성신증(glomerulonephritis) 등으로 인해 사구체 내에 손상이 생기면서 삼투성이 증가하게 되고, 이로 인해 단백질이 사구체로 빠져 나가면서 단백뇨가 나타나게 된다. 단백질의 배출이 심해질 경우 신증후군(nephrotic syndrome)으로 발병하게 된다.
1. 급성 간질성 신염(acute interstitial nephritis)
2. '''신유두괴사(renal papillary necrosis)''' - 주로 진통제성신증(analgesic nephropathy), 당뇨병관련 신증, 겸상 적혈구 증후군(SCA), 요로폐색(urinary obstruction), 요로감염증(UTI) 및 과다 음주와 관련 깊은 질병. 신내성(intrinsic) 신부전의 증상과 검사결과가 나타나게 되나, 원인에 따라 질병의 진행이 다르게 나타난다. 특히 신장 내 유두가 괴사하면서 떨어져 나와 요관(ureteral)을 막아 폐색증이 발견되기도 한다.
4. '''Hartnup 증후군''' - 상염색체열성질환으로 아미노산 운반체(AA-transporter)의 장애로 인해 증상이 나타나게 된다. 운반체의 장애로, 내장 및 신장의 tryptophan 등의 아미노산 재흡수 저하가 발생하게 되어 니코틴산아미드(nicotinamide) 결핍증이 발병하게 된다. 증상은 펠라그라(pellagra)와 비슷한 피부염(dermatitis), 설사, 운동실조(ataxia) 및 정신병 증상이 보여지게 된다. 치료는 니코틴산아미드의 보충을 통해 증상을 완화시키게 된다.
5. '''판코니 증후군(Fanconi syndrome)''' - 요세관에 존재하는 여러가지의 운반체에 선천성 혹은 후천성의 질환으로 인해 장애가 생기면서 증상이 나타나게 된다. 주로 관련된 운반체는 포도당(glucose), 아미노산, 나트륨, 칼륨(K+), 인산(PO4), 요산(uric acid) 등이다. 관련된 운반체에 따라, 당뇨(glucosuria), 단백뇨, 다뇨(polyuria), 요세관성 산증 Type 2, 과칼슘뇨증(hypercalciuria), 저칼륨혈증(hypokalemia) 등이 나타나게 된다. 특히 인산뇨(phosphaturia)가 발생하게 되면, 저인산혈증으로 인해 골연화증(osteomalacia), 골다공증 및 병리적 골절(fracture)등이 발견되게 된다.
1. 개요
여러가지 원인으로 인해 세뇨관에 손상이 발생해 증상이 나타나는 질병.
정상적인 신체에서는 원래 적은양의 단백질이 사구체에서 필터되게 된다. 이때, 필터 된 단백질은 세뇨관에서 다시 재흡수 되게 되는데, 여러가지 원인으로 인해 세뇨관의 재흡수에 장애가 발생할 경우 단백뇨가 발견되게 된다. 대부분 신세뇨관으로 인한 단백뇨는, 신사구체로 인한 단백뇨에 비해 덜 심각하다.
이에 비해 사구체성신증의 경우 사구체의 염증 및 신사구체의 삼투성(permeability) 장애로 인해 단백뇨가 발생하게 된다. 대부분의 단백질은 신사구체에서 필터되지 못하나, 사구체성신증(glomerulonephritis) 등으로 인해 사구체 내에 손상이 생기면서 삼투성이 증가하게 되고, 이로 인해 단백질이 사구체로 빠져 나가면서 단백뇨가 나타나게 된다. 단백질의 배출이 심해질 경우 신증후군(nephrotic syndrome)으로 발병하게 된다.
2. 원인
1. 급성 간질성 신염(acute interstitial nephritis)
2. '''신유두괴사(renal papillary necrosis)''' - 주로 진통제성신증(analgesic nephropathy), 당뇨병관련 신증, 겸상 적혈구 증후군(SCA), 요로폐색(urinary obstruction), 요로감염증(UTI) 및 과다 음주와 관련 깊은 질병. 신내성(intrinsic) 신부전의 증상과 검사결과가 나타나게 되나, 원인에 따라 질병의 진행이 다르게 나타난다. 특히 신장 내 유두가 괴사하면서 떨어져 나와 요관(ureteral)을 막아 폐색증이 발견되기도 한다.
- 진통제성신증(analgesic)은 주로 NSAID, acetaminophen 및 아스피린에 의해 신장세포에 손상이 생기면서 증상이 나타나게 되는 질병으로, 급성 간질성 신염 및 신유두괴사 등의 증상이 나타나게 된다.
4. '''Hartnup 증후군''' - 상염색체열성질환으로 아미노산 운반체(AA-transporter)의 장애로 인해 증상이 나타나게 된다. 운반체의 장애로, 내장 및 신장의 tryptophan 등의 아미노산 재흡수 저하가 발생하게 되어 니코틴산아미드(nicotinamide) 결핍증이 발병하게 된다. 증상은 펠라그라(pellagra)와 비슷한 피부염(dermatitis), 설사, 운동실조(ataxia) 및 정신병 증상이 보여지게 된다. 치료는 니코틴산아미드의 보충을 통해 증상을 완화시키게 된다.
5. '''판코니 증후군(Fanconi syndrome)''' - 요세관에 존재하는 여러가지의 운반체에 선천성 혹은 후천성의 질환으로 인해 장애가 생기면서 증상이 나타나게 된다. 주로 관련된 운반체는 포도당(glucose), 아미노산, 나트륨, 칼륨(K+), 인산(PO4), 요산(uric acid) 등이다. 관련된 운반체에 따라, 당뇨(glucosuria), 단백뇨, 다뇨(polyuria), 요세관성 산증 Type 2, 과칼슘뇨증(hypercalciuria), 저칼륨혈증(hypokalemia) 등이 나타나게 된다. 특히 인산뇨(phosphaturia)가 발생하게 되면, 저인산혈증으로 인해 골연화증(osteomalacia), 골다공증 및 병리적 골절(fracture)등이 발견되게 된다.