사구체성신증
'''Glomerulonephritis'''
사구체성신증(glomerulonephropathy)은 원발성과 속발성 질환으로 나누어 분류하기도 한다. 원발성의 경우 콩팥 자체의 문제로 인해 발생하게 되며, 속발성의 경우 전신병(systemic disease)의 일부분으로 증상이 나타나게 된다.
요세관간질질환(tubulointerstitial disease)에 비해 증상이 천천히 나타나게 되고, 신증후군(nephrotic syndrome)의 증상이 자주 보여지며, 정확한 진단은 생검(biopsy)이 주를 이루는 질환.
사구체성신증은 여러가지 원인으로 인해 신장 사구체의 전해질과 단백질의 필터 기능에 장애가 발생하게 되고, 이로 인해 정상적인 신체에서 배출되지 않을 단백질 및 적혈구 등이 배출되게 된다. 질병이 진행되면서 GFR의 수치가 저하되게 되고, 이로 인해 신부전이 발생하게 된다.
사구체성신증은 신장염증후군(nephritic)과 신증후군(nephrotic syndrome)성의 증상이 나타나거나, 두 증상이 동반되어 나타나기도 한다. 이에 신장염증후군과 신증후군의 차이는 단백뇨 심각도의 차이로 구분하게 된다. 신장염증후군은 단백뇨가 2 g/24 hours 이하로 나타나며, 신증후군은 3.5 g/24 hours 이상으로 나타나게 되며, 이에 따라 증상이 다르게 나타나게 된다.
'''신장염증후군(nephritic syndrome)'''은 혈뇨(hematuria)가 주를 이루며 그 외 고혈압(HTN) 및 고질소혈증(azotemia)이 특징적으로 나타나게 된다. 단백뇨는 2 g/24 hours 이하로 발견되게 된다. 신장염증후군이 가장 흔하게 나타나는 질병은 연쇄구균감염후사구체신염(PSGN)이다.
'''신증후군(nephrotic syndrome)'''은 다음과 같은 증상이 특징적으로 나타나게 된다.
1. '''미세변화신증후군(minimal change disease)''' - 비증식성(nonproliferative) 사구체신염(GN)의 질병. 소아기에서 발생하는 신증후군의 흔한 원인이다. 특히 호지킨병(HD) 및 림프종(lymphoma)과 관련 깊은 신장질병이다. 정확한 원인은 밝혀지지 않았으나, T-cell 의 장애가 이 질병의 근본적인 병리로 알려져 있다. 일반적인 광학현미경을 통해선 아무런 조직학적 이상이 보이지 않으나, 전자현미경(electron microscope)에서 다리세포(podocyte)의 융합이 나타나게 된다. 예후가 상당히 좋은 질병으로, 4-8주간의 스테로이드 투여로 증상을 완화시킬수 있다.
2. '''국소분절사구체경화증(focal segmental glomerulosclerosis, FGSG)''' - 비증식성(nonproliferative) 사구체신염(GN)의 질병. 신증후군의 25%가 이 질병으로 인해 발생하게 된다. 미국에선 흑인에게서 자주 나타나는 질병으로 HIV 및 헤로인의 사용과 관련이 깊으며, 신증후군의 증상 외, 혈뇨와 고혈압 등의 신장염증후군적 증상도 보여진다. 스테로이드에 반응하지 않는 질병으로, 진단 후 약 5-10년 안에 만성신부전으로 발전하게 된다. 치료법은 현재 논란이 많은데, 항면역제와 스테로이드를 사용하기도 한다고. 대부분은 ACE 억제제를 통해 증상을 완화시키게 된다.
3. '''막성사구체신염(membranous glomerulonephritis)''' - 비증식성(nonproliferative) 사구체신염(GN)의 질병. 주로 신증후군적인 증상이 보여지게 된다. 특징적으로 사구체의 모세혈관이 두꺼워 진다. 원발성의 경우 특발성(idiopathic)이 주를 이루게 되나, 속발성의 경우 B&C형 감염, 매독, 말라리아, 약물(위에 서술한 약물), 종양 및 루푸스와 관련이 깊다. 스테로이드를 통해 증상을 완화시킬수 있으나, 사망률을 낮추진 못한다고 한다. 약 1/3의 환자는 결국 만성신부전으로 발전하게 된다.
4. '''IgA 신병증(IgA nephropathy/Berger disease)''' - 증식성(proliferative) 사구체신염(GN)의 질병. 아래의 헤노흐-쉔라인 자반증과 같이, IgA 항체의 축적으로 인해 발병하는 질병이나, 오로지 신장에서만 축적이 보이는 질병. 주로 상기도 감염(URI)이나 격한 운동 1-3일 후 혈뇨와 고혈압이 발생하게 되나, 신장 기능은 대부분 정상적으로 나타나게 된다. 신생검(biopsy)에서 사구체간질(mesangial)의 IgA와 보체 C3 축적이 발견된다. 신장 기능에 문제가 없을 경우 예후가 좋은 질병으로, 고혈압은 ACE 억제제를 통해 조절하게 된다.
5. '''알포트 증후군(Alport syndrome)''' - X link와 상염색체우성의 패턴을 동반한 선천적인 질병. 주로 혈뇨, 단백뇨가 나타나며, 특이하게 고주파의 청력손실(high frequency hearing loss)이 동반되게 된다. 현재까지 치료법은 없으며, 병이 진행되면서 신부전이 발병하게 된다.
1. '''당뇨병성 신장 질환(diabetic nephropathy)'''
2. '''고혈압성 신장 질환(hypertensive nephropathy)'''
3. '''루푸스'''
4. '''막성증식성사구체신염(membranoproliferative glomerulonephritis)''' - 증식성(proliferative) 사구체신염(GN)의 질병. 저온글로불린혈증(cryoglobulinemia)과 관련있는 사구체신염이다. 이는 간염C형이 동반된 질병으로 특히 관절통, 신경통 및 촉지자색반(palpable purpura)등이 보여지는 등, 복통을 제외하면 아래 서술된 헤노흐-쉔라인 자반증과 비슷한 증상이 많이 나타난다. 혈내 ESR의 수치가 증가하고, 보체(complement)의 수치가 저하되기도 한다. 병이 진행되면서 신증후군의 증상이 나타나게 된다. 예후가 상당히 나쁜 질병으로, 항면역제를 통해 치료를 시도하기도 한다.
5. '''연쇄구균감염후사구체신염(poststreptococcal glomerulonephritis)'''은 증식성(proliferative) 사구체신염(GN)의 질병으로 신장염증후군의 증상이 보여지는 가장 흔한 원인이다. 면역질환과 관련있는 질병으로, 연쇄구균(GAS)으로 인한 상기도 감염(URI) 및 피부질환인 농가진(impetigo)이 발병한 후, 10-14일 안에 사구체신염의 증상이 나타나게 된다. 특이하게, 류마티스열 역시 연쇄구균의 감염 후 발병하게 되나, 류마티스열의 경우 오직 연쇄구균으로 인한 인후염(pharyngitis) 발병 후 나타나게 되는 면역질환으로, 농가진으로 인해 류마티스열은 발병되지 않는다. 드문 경우, 급속진행성사구체신염(rapidly progressive glomerulonephritis)으로 발전하게 되며, 이는 급속한 신장기능장애와 신생검시 crescent formation이 나타나는 질병이다.
증상은 콜라색깔의 혈뇨(cola-colored urine)가 특징적으로 나타나게 되며, 그 외 안면부종(edema), 고혈압, 단백뇨 등이 보여지게 된다. 또한 혈내 보체(complement)의 수치가 저하되거나, antistreptolysin-O 의 수치가 증가하기도 한다.
신장생검(biopsy)시 subepithelial hump가 전자현미경검사(electron microscopy)를 통해 관찰되게 된다.
지지요법을 통한 치료를 시행하게 된다. 부종은 이뇨제를 통해 증상을 완화시키고, 고혈압은 약물을 통해 조절 하게 되며, 스테로이드를 투여해 전체적인 증상의 완하 시키기도 한다. 항생제는 잘 사용되지 않는다.
6. '''베게너육아종증(Wegener granulomatosis)''' - 특히 반복적인 상기도 감염 및 폐렴과 신증후군의 증상이 동반될 경우, 배게너육아종증을 의심하게 된다. 자세한건 항목 참조
7. '''척 스트라우스 증후군(Churg-Strauss Syndrome)''' - 신증후군의 증상과 천식(asthma)이 동반될 경우
8. '''굿파스쳐증후군(Goodpasture syndrome)''' - 전형적으로 사구체신염(crescent), 폐출혈(pulmonary hemorrhage)와 IgG 기저막 항체가 발견되는 질병. 다른 증상으로 신부전, 객혈(hemoptysis), 기침 및 호흡곤란 등의 증상이 나타난다. 신장생검(biopsy)시 선형(linear)의 면영형광 저질(deposits)이 특징적으로 발견된다. 치료는 스테로이드 및 혈장반출(plasmaphresis)과 Cyclophosphamide가 사용된다.
9. 결절성 다발동맥염(PAN) - 폐를 제외한 전신적인 증상이 나타나는 질병. 신증후군 증상이 자주 나타나게 된다.
10. '''헤노흐-쉔라인 자반증(Henoch-Schonlein purpura)''' - 알레르기자색반병이라고 불리는 질병. 전신적으로, 다양한 조직세포에 IgA 항체가 축적되면서 증상이 나타나는 질병이다. 특히 신장, 피부 및 위장관과 관련된 증상이 보이게 된다. 이로 인해 촉지자색반(palpable purpura), 관절통, 복통 및 신증후군의 증상이 특징적으로 발견되게 된다. 특이하게 백혈고파괴혈관염(leukocytoclastic vasculitis)이 발병하기도 한다. 치료는 스테로이드를 투여해 증상을 완화시킨다.
11. '''겸상 적혈구 증후군(SCA)'''
12. '''HIV 신장 질환(HIV nephropathy)'''
1. 개요
사구체성신증(glomerulonephropathy)은 원발성과 속발성 질환으로 나누어 분류하기도 한다. 원발성의 경우 콩팥 자체의 문제로 인해 발생하게 되며, 속발성의 경우 전신병(systemic disease)의 일부분으로 증상이 나타나게 된다.
요세관간질질환(tubulointerstitial disease)에 비해 증상이 천천히 나타나게 되고, 신증후군(nephrotic syndrome)의 증상이 자주 보여지며, 정확한 진단은 생검(biopsy)이 주를 이루는 질환.
2. 전반적인 증상
사구체성신증은 여러가지 원인으로 인해 신장 사구체의 전해질과 단백질의 필터 기능에 장애가 발생하게 되고, 이로 인해 정상적인 신체에서 배출되지 않을 단백질 및 적혈구 등이 배출되게 된다. 질병이 진행되면서 GFR의 수치가 저하되게 되고, 이로 인해 신부전이 발생하게 된다.
사구체성신증은 신장염증후군(nephritic)과 신증후군(nephrotic syndrome)성의 증상이 나타나거나, 두 증상이 동반되어 나타나기도 한다. 이에 신장염증후군과 신증후군의 차이는 단백뇨 심각도의 차이로 구분하게 된다. 신장염증후군은 단백뇨가 2 g/24 hours 이하로 나타나며, 신증후군은 3.5 g/24 hours 이상으로 나타나게 되며, 이에 따라 증상이 다르게 나타나게 된다.
'''신장염증후군(nephritic syndrome)'''은 혈뇨(hematuria)가 주를 이루며 그 외 고혈압(HTN) 및 고질소혈증(azotemia)이 특징적으로 나타나게 된다. 단백뇨는 2 g/24 hours 이하로 발견되게 된다. 신장염증후군이 가장 흔하게 나타나는 질병은 연쇄구균감염후사구체신염(PSGN)이다.
'''신증후군(nephrotic syndrome)'''은 다음과 같은 증상이 특징적으로 나타나게 된다.
- 단백뇨가 3.5 g/24 hrs 이상
- 저알부민혈증(hypoalbuminemia) - 소변으로 배출되는 단백질의 양이 간에서 생산되는 알부민-단백질 수치 이상이게 되어, 저알부민혈증이 보여지게 된다. 이는 종창압력(oncotic pressure)의 저하로, 전신적 부종이 발생하게 된다.
- 부종(edema) - 저알부민혈증으로 인해 발생한다. 신증후군의 초기 증상으로, 주로 하지에서 부종이 발견되며, 그 외 복수(ascites) 및 흉수(pleural effusion)가 보여지기도 한다. 특히 알도스레론의 배출이 증가하게 되면서 부종이 악화되기도 한다.
- 고지혈증(hyperlipidemia) - 신체내 단백질 수치 저하를 매꾸기 위해 간에서 LDL 및 VLDL의 생산을 증가시키면서 고지혈증이 발생하게 된다. 이로 인해 소변내 지방원주(fatty cast)가 발견되게 된다.
- 응고항진상태(hypercoagulable state) - 혈액응고억제제가 소변으로 배출되면서 발생하게 된다, 이로 인해 심부정맥 혈전증(DVT), 폐색전증(PE) 등이 발병하게 된다.
- 감염 - 소변으로 항체가 배출되어, 감염이 자주 발병하게 된다.
- 대부분의 원발성 사구체성신증 - 막성사구체신염(membranous glomerulonephritis)은 신증후군 40%의 원인이 된다. 그 외, 국소분절사구체경화증(focal segmental glomerulosclerosis)은 약 35%, 막성증식성사구체신염(membranoproliferative glomerulonephritis)은 약 15%이다. 소아기의 환자에게서 신증후군이 보여질 경우, 약 75% 이상의 원인은 미세변화신증후군(minimal change disease)으로 인한 증상이다.
- 전신적인 질병 - 당뇨병, 루푸스, 헤노흐-쉔라인 자반증(HSP), 결절성 다발동맥염(PAN), 배게너육아종증
- 약물 관련 - captopril, 헤로인, NSAID, penicillamine 등
- 그 외 - 아밀로이드증(amyloidosis), 저온글로불린혈증(cryoglobulinemia), 다발성 골수종(MM) 등
3. 원발성 사구체성신증
1. '''미세변화신증후군(minimal change disease)''' - 비증식성(nonproliferative) 사구체신염(GN)의 질병. 소아기에서 발생하는 신증후군의 흔한 원인이다. 특히 호지킨병(HD) 및 림프종(lymphoma)과 관련 깊은 신장질병이다. 정확한 원인은 밝혀지지 않았으나, T-cell 의 장애가 이 질병의 근본적인 병리로 알려져 있다. 일반적인 광학현미경을 통해선 아무런 조직학적 이상이 보이지 않으나, 전자현미경(electron microscope)에서 다리세포(podocyte)의 융합이 나타나게 된다. 예후가 상당히 좋은 질병으로, 4-8주간의 스테로이드 투여로 증상을 완화시킬수 있다.
2. '''국소분절사구체경화증(focal segmental glomerulosclerosis, FGSG)''' - 비증식성(nonproliferative) 사구체신염(GN)의 질병. 신증후군의 25%가 이 질병으로 인해 발생하게 된다. 미국에선 흑인에게서 자주 나타나는 질병으로 HIV 및 헤로인의 사용과 관련이 깊으며, 신증후군의 증상 외, 혈뇨와 고혈압 등의 신장염증후군적 증상도 보여진다. 스테로이드에 반응하지 않는 질병으로, 진단 후 약 5-10년 안에 만성신부전으로 발전하게 된다. 치료법은 현재 논란이 많은데, 항면역제와 스테로이드를 사용하기도 한다고. 대부분은 ACE 억제제를 통해 증상을 완화시키게 된다.
3. '''막성사구체신염(membranous glomerulonephritis)''' - 비증식성(nonproliferative) 사구체신염(GN)의 질병. 주로 신증후군적인 증상이 보여지게 된다. 특징적으로 사구체의 모세혈관이 두꺼워 진다. 원발성의 경우 특발성(idiopathic)이 주를 이루게 되나, 속발성의 경우 B&C형 감염, 매독, 말라리아, 약물(위에 서술한 약물), 종양 및 루푸스와 관련이 깊다. 스테로이드를 통해 증상을 완화시킬수 있으나, 사망률을 낮추진 못한다고 한다. 약 1/3의 환자는 결국 만성신부전으로 발전하게 된다.
4. '''IgA 신병증(IgA nephropathy/Berger disease)''' - 증식성(proliferative) 사구체신염(GN)의 질병. 아래의 헤노흐-쉔라인 자반증과 같이, IgA 항체의 축적으로 인해 발병하는 질병이나, 오로지 신장에서만 축적이 보이는 질병. 주로 상기도 감염(URI)이나 격한 운동 1-3일 후 혈뇨와 고혈압이 발생하게 되나, 신장 기능은 대부분 정상적으로 나타나게 된다. 신생검(biopsy)에서 사구체간질(mesangial)의 IgA와 보체 C3 축적이 발견된다. 신장 기능에 문제가 없을 경우 예후가 좋은 질병으로, 고혈압은 ACE 억제제를 통해 조절하게 된다.
5. '''알포트 증후군(Alport syndrome)''' - X link와 상염색체우성의 패턴을 동반한 선천적인 질병. 주로 혈뇨, 단백뇨가 나타나며, 특이하게 고주파의 청력손실(high frequency hearing loss)이 동반되게 된다. 현재까지 치료법은 없으며, 병이 진행되면서 신부전이 발병하게 된다.
4. 속발성 사구체성신증
1. '''당뇨병성 신장 질환(diabetic nephropathy)'''
2. '''고혈압성 신장 질환(hypertensive nephropathy)'''
3. '''루푸스'''
4. '''막성증식성사구체신염(membranoproliferative glomerulonephritis)''' - 증식성(proliferative) 사구체신염(GN)의 질병. 저온글로불린혈증(cryoglobulinemia)과 관련있는 사구체신염이다. 이는 간염C형이 동반된 질병으로 특히 관절통, 신경통 및 촉지자색반(palpable purpura)등이 보여지는 등, 복통을 제외하면 아래 서술된 헤노흐-쉔라인 자반증과 비슷한 증상이 많이 나타난다. 혈내 ESR의 수치가 증가하고, 보체(complement)의 수치가 저하되기도 한다. 병이 진행되면서 신증후군의 증상이 나타나게 된다. 예후가 상당히 나쁜 질병으로, 항면역제를 통해 치료를 시도하기도 한다.
5. '''연쇄구균감염후사구체신염(poststreptococcal glomerulonephritis)'''은 증식성(proliferative) 사구체신염(GN)의 질병으로 신장염증후군의 증상이 보여지는 가장 흔한 원인이다. 면역질환과 관련있는 질병으로, 연쇄구균(GAS)으로 인한 상기도 감염(URI) 및 피부질환인 농가진(impetigo)이 발병한 후, 10-14일 안에 사구체신염의 증상이 나타나게 된다. 특이하게, 류마티스열 역시 연쇄구균의 감염 후 발병하게 되나, 류마티스열의 경우 오직 연쇄구균으로 인한 인후염(pharyngitis) 발병 후 나타나게 되는 면역질환으로, 농가진으로 인해 류마티스열은 발병되지 않는다. 드문 경우, 급속진행성사구체신염(rapidly progressive glomerulonephritis)으로 발전하게 되며, 이는 급속한 신장기능장애와 신생검시 crescent formation이 나타나는 질병이다.
증상은 콜라색깔의 혈뇨(cola-colored urine)가 특징적으로 나타나게 되며, 그 외 안면부종(edema), 고혈압, 단백뇨 등이 보여지게 된다. 또한 혈내 보체(complement)의 수치가 저하되거나, antistreptolysin-O 의 수치가 증가하기도 한다.
신장생검(biopsy)시 subepithelial hump가 전자현미경검사(electron microscopy)를 통해 관찰되게 된다.
지지요법을 통한 치료를 시행하게 된다. 부종은 이뇨제를 통해 증상을 완화시키고, 고혈압은 약물을 통해 조절 하게 되며, 스테로이드를 투여해 전체적인 증상의 완하 시키기도 한다. 항생제는 잘 사용되지 않는다.
6. '''베게너육아종증(Wegener granulomatosis)''' - 특히 반복적인 상기도 감염 및 폐렴과 신증후군의 증상이 동반될 경우, 배게너육아종증을 의심하게 된다. 자세한건 항목 참조
7. '''척 스트라우스 증후군(Churg-Strauss Syndrome)''' - 신증후군의 증상과 천식(asthma)이 동반될 경우
8. '''굿파스쳐증후군(Goodpasture syndrome)''' - 전형적으로 사구체신염(crescent), 폐출혈(pulmonary hemorrhage)와 IgG 기저막 항체가 발견되는 질병. 다른 증상으로 신부전, 객혈(hemoptysis), 기침 및 호흡곤란 등의 증상이 나타난다. 신장생검(biopsy)시 선형(linear)의 면영형광 저질(deposits)이 특징적으로 발견된다. 치료는 스테로이드 및 혈장반출(plasmaphresis)과 Cyclophosphamide가 사용된다.
9. 결절성 다발동맥염(PAN) - 폐를 제외한 전신적인 증상이 나타나는 질병. 신증후군 증상이 자주 나타나게 된다.
10. '''헤노흐-쉔라인 자반증(Henoch-Schonlein purpura)''' - 알레르기자색반병이라고 불리는 질병. 전신적으로, 다양한 조직세포에 IgA 항체가 축적되면서 증상이 나타나는 질병이다. 특히 신장, 피부 및 위장관과 관련된 증상이 보이게 된다. 이로 인해 촉지자색반(palpable purpura), 관절통, 복통 및 신증후군의 증상이 특징적으로 발견되게 된다. 특이하게 백혈고파괴혈관염(leukocytoclastic vasculitis)이 발병하기도 한다. 치료는 스테로이드를 투여해 증상을 완화시킨다.
11. '''겸상 적혈구 증후군(SCA)'''
12. '''HIV 신장 질환(HIV nephropathy)'''