졸린거 엘리슨 증후군
'''Zollinger-Ellison Syndrome'''
암에 의해 위산의 생산 및 배출을 돕는 가스트린(gastrin)이란 호르몬이 과다분비 되는 증상.
위에서 배출되는 염산(HCl)은 여러가지의 호르몬에 의해 조절된다. 섭취한 음식이 위에 들어가게 되면서 위의 근육을 늘리게 되면, 이에 반응해 장신경계(enteric nervous system)에서 아세틸콜린(acetylcholine)을 배출해, 위의 벽세포(parietal cell)를 활성화 시키며 위산을 생산하고 배출시키게 된다. 동시에, 위근육이 늘어나면서 유문에 존재하는 G-cell도 활성화 되어 가스트린을 혈액으로 배출하며, 가스트린은 벽세포 및 히스타민(histamine)을 배출하는 ECL이란 세포를 활성시켜 위산의 생산-배출을 더욱 활성화 시키게 된다.[1]
가스트린종(gastrinoma)은 가스트린을 분비하는 세포의 종양으로, 과다한 가스트린 분비로 인해 궤양 - 특히 십이지장궤양, 이 발생하게 된다. 가스트린종은 약 50%는 십이지장에서, 25%정도는 췌장에서 발견되며, 다발성내분비종양증 Type 1(MEN-1) 및 부갑상샘(parathyroid)암, 뇌하수체(pituitary)암 및 췌장암과 관련이 있다고 한다.
고가스트린혈증으로 과다하게 분비된 위산에 의해 궤양이 발생한다. 특히, 다른 이유로 인한 소화성 궤양에 비해, 일반적인 소화성 궤양의 치료로 궤양이 완치되지 않고 재발하며, 특히 십이지장의 하단부분(distal portion)에 궤양이 발견될 경우 졸린거 엘리슨 증후군을 의심해 볼수 있다. 이에 비해 소화성 궤양으로 인한 십이지장 궤양은, 유문(pylorus)에서 1-2 cm 떨어진 십이지장의 상단부분에서 주로 발견된다.
환자의 대부분에게서 설사 및 지방변(steatorrhea)이 발견되는데, 지방을 분해하는 리파아제(lipase)가 과다한 염산에 의해 억제되고, 지방이 소화되지 못하고 그대로 대변으로 배출되면서 이런 증상이 나타나게 된다.
전이가 빠른 종양으로, 증상이 나타나 병원을 찾는 약 30%이상의 환자들에게서 이미 전이가 진행되어 있다고 한다.
혈중 가스트린 수치가 정상치 이상으로 나타난다. 이때 중요한 점은, 제산제(antacid)를 복용하고 있는 모든 환자에게서 가스트린 수치가 원래 높다는 것이다. 졸린거 엘리슨 증후군이 의심될 경우, 검사하기 몇일 전부터 환자에게 제산제 복용을 중지해야 한다. 그 외 Secretin Stimulation Test를 통해 과다한 가스트린의 증가를 관찰하기도 한다[2].
졸린거 엘리슨 증후군으로 진단될 경우, 전이의 유무를 검사하게 된다. 이를 위해 소마토스타틴 수용체 신티그램(somatostatin receptor scintigraphy)와 내시경 초음파(endoscopic ultrasound)을 이용해 전이된 종양을 찾을수 있다.
과다한 위산의 경우, 제산제 - 특히 PPI,를 통해 조절하게 된다. 전이되지 않은 종양의 경우 수술을 통해 절제하며, MEN-1이 동반된 경우 부갑상선 절제를 병행하게 된다. 전이성 병변의 경우 항암화학요법을 시행하게 된다.
1. 개요 및 원인
암에 의해 위산의 생산 및 배출을 돕는 가스트린(gastrin)이란 호르몬이 과다분비 되는 증상.
위에서 배출되는 염산(HCl)은 여러가지의 호르몬에 의해 조절된다. 섭취한 음식이 위에 들어가게 되면서 위의 근육을 늘리게 되면, 이에 반응해 장신경계(enteric nervous system)에서 아세틸콜린(acetylcholine)을 배출해, 위의 벽세포(parietal cell)를 활성화 시키며 위산을 생산하고 배출시키게 된다. 동시에, 위근육이 늘어나면서 유문에 존재하는 G-cell도 활성화 되어 가스트린을 혈액으로 배출하며, 가스트린은 벽세포 및 히스타민(histamine)을 배출하는 ECL이란 세포를 활성시켜 위산의 생산-배출을 더욱 활성화 시키게 된다.[1]
가스트린종(gastrinoma)은 가스트린을 분비하는 세포의 종양으로, 과다한 가스트린 분비로 인해 궤양 - 특히 십이지장궤양, 이 발생하게 된다. 가스트린종은 약 50%는 십이지장에서, 25%정도는 췌장에서 발견되며, 다발성내분비종양증 Type 1(MEN-1) 및 부갑상샘(parathyroid)암, 뇌하수체(pituitary)암 및 췌장암과 관련이 있다고 한다.
2. 증상
고가스트린혈증으로 과다하게 분비된 위산에 의해 궤양이 발생한다. 특히, 다른 이유로 인한 소화성 궤양에 비해, 일반적인 소화성 궤양의 치료로 궤양이 완치되지 않고 재발하며, 특히 십이지장의 하단부분(distal portion)에 궤양이 발견될 경우 졸린거 엘리슨 증후군을 의심해 볼수 있다. 이에 비해 소화성 궤양으로 인한 십이지장 궤양은, 유문(pylorus)에서 1-2 cm 떨어진 십이지장의 상단부분에서 주로 발견된다.
환자의 대부분에게서 설사 및 지방변(steatorrhea)이 발견되는데, 지방을 분해하는 리파아제(lipase)가 과다한 염산에 의해 억제되고, 지방이 소화되지 못하고 그대로 대변으로 배출되면서 이런 증상이 나타나게 된다.
전이가 빠른 종양으로, 증상이 나타나 병원을 찾는 약 30%이상의 환자들에게서 이미 전이가 진행되어 있다고 한다.
3. 진단
혈중 가스트린 수치가 정상치 이상으로 나타난다. 이때 중요한 점은, 제산제(antacid)를 복용하고 있는 모든 환자에게서 가스트린 수치가 원래 높다는 것이다. 졸린거 엘리슨 증후군이 의심될 경우, 검사하기 몇일 전부터 환자에게 제산제 복용을 중지해야 한다. 그 외 Secretin Stimulation Test를 통해 과다한 가스트린의 증가를 관찰하기도 한다[2].
졸린거 엘리슨 증후군으로 진단될 경우, 전이의 유무를 검사하게 된다. 이를 위해 소마토스타틴 수용체 신티그램(somatostatin receptor scintigraphy)와 내시경 초음파(endoscopic ultrasound)을 이용해 전이된 종양을 찾을수 있다.
4. 치료
과다한 위산의 경우, 제산제 - 특히 PPI,를 통해 조절하게 된다. 전이되지 않은 종양의 경우 수술을 통해 절제하며, MEN-1이 동반된 경우 부갑상선 절제를 병행하게 된다. 전이성 병변의 경우 항암화학요법을 시행하게 된다.
[1] 이 후 염산에 의해 pH가 어느 수치 밑으로 내려가게 되면 D-cell이라는 세포가 소마토스타틴(somatostatin)을 배출해, 염산의 배출을 돕는 대부분의 세포들을 억제 시킨다[2] 세크리틴(secretin)은, 원래 십이지장에서 혈중으로 분비되는 호르몬중 하나로, 췌액의 분비를 촉진하고, 가스트린의 분비를 억제시킨다. 정상적인 경우, 세크리틴을 체내에 주입할 경우, 가스트린의 수치가 떨어져야 된다