혈구탐식성 림프조직구증

 



1. 개요


'''Haemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH'''
원래 다른 세균 등 미생물이나 바이러스 등을 포식해야 될 대식세포가 모종의 이유로 이상 증식을 해서 적혈구,다른 백혈구, 혈소판의 전구세포인 거대핵세포 등을 잡아먹어서 생기는 질환,희귀병이자 자가면역질환이기도 한다.

2. 증상


상기도 감염이나 위장관 감염 후에 발열, 간비종대(비장비대), 그리고 혈구감소증이 있다. 그 외에 피부 발진, 림프절비대, 황달부종이 있을 수 있다.
사람에 따라 뇌전증과 비슷하게 팔다리를 스스로 제어하지 못하고 발작하는 증세가 나타나기도 한다.

3. 원인


매우 다양하다. 다만 유전이 원인이 되는 원발성과 바이러스 감염 이후 생기는 이차성으로 나뉜다.

4. 치료법


유전성 질환이 아니고 감염원을 아는 경우는 항생제 치료로 치유될 수 있다. 코티코스테로이드, 면역글로불린 과 Cyclosporine을 사용할수도 있다. 그러나 유전성 질환이라면 항암제 주사를 1주에 2번 씩 주사하고 면역억제제를 투여하여 효과를 보이면 1년간 유지요법을 시행한다.
조혈모세포이식이 필요할 수도 있다.

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