부신기능부전
'''Adrenal Insufficiency'''
부신(adrenal gland)에서 생산되는 호르몬들이 여러가지 원인에 의해 저하되며 나타나는 질병이다.
원발성 부신기능부전은 애디슨병(Addison disease)이라고도 불리는데, 여러가지 원인이 있다.
참고로 '''부신 급성발증(adrenal crisis)'''는 급작스럽게 부신기능부전이 발병되어, 저혈압, 복통 및 급성신부전등이 나타나며 사망에 이르게 되는 질병으로, 특히나 뇌수막염(meningitis)에 의해 부신에 출혈이 발생하면서 발병 후 약 6시간 안에 급사하게 되는 무서운 병이다[1]. 치료로 히드로코르티손(hydrocortisone) 및 수액을 투여하고 근본적인 원인을 찾아내어(예를 들어 뇌수막염 등), 그 원인을 치료하게 된다.
전체적으로 체중 및 식욕 저하, 저혈압, 복통, 저혈당증(hypoglycemia), 과색소침착(hyperpigmentation) 등이 나타나게 된다. 그 외 증상들은 관련된 호르몬의 결핍에 의해 발생하게 된다.
코르티솔(cortisol)의 결핍으로 인해 발생하는 증상들은 다음과 같다.
부신기능부전이 의심될 경우 먼저 혈중 코르티솔 수치를 검사하게 된다. 이때 코르티솔의 수치가 정상일 경우 부전을 배제하게 되며, 수치가 낮을 경우 혈중 ACTH, 레닌(renin) 및 알도스테론의 수치를 검사하게 된다. 이때 ACTH와 레닌(renin)의 수치가 정상치 이상이고, 알도스테론의 수치가 낮을 경우 원발성 부신기능부전을 의심하게 되고, ACTH의 수치가 낮고 알도스테론과 레닌의 수치가 정상일 경우 속발성 부신기능부전을 의심하게 된다.
정확한 진단은 부신피질자극호르몬검사(ACTH stimulation test)를 이용하게 된다. 환자에게 ACTH를 투여한 후 코르티솔의 수치를 검사하는 방법인데, 원발성의 경우 부신 자체의 장애로 인한 질병이기 때문에, ACTH를 투여 하여도 코르티솔의 수치가 올라가지 않게 된다. 이에 비해, 속발성의 경우 ACTH 부족으로 발생하는 질병이기 때문에, ACTH를 투여하면 코르티솔의 수치가 올라가게 된다.
원발성 부신기능부전의 경우 매일 히드로코르티손(hydrocortisone)이나 프리드니손(prednisone)등의 스테로이드를 복용해야 하고, 알도스테론을 보충하기 위해 플루드로콜티손(fludrocortisone)을 복용하게 된다.
속발성 부신기능부전의 경우 위와 같이 당질코르티코이드를, 약을 통해 보충하게 되나 플루드로콜티손은 복용하지 않는다.
1. 개요 및 원인
부신(adrenal gland)에서 생산되는 호르몬들이 여러가지 원인에 의해 저하되며 나타나는 질병이다.
원발성 부신기능부전은 애디슨병(Addison disease)이라고도 불리는데, 여러가지 원인이 있다.
- 자가면역질환으로 인한 특발성 질환. 선진국에서 가장 흔한 원인으로 지목된다.
- 감염으로 인한 부신기능부전. 전 세계적으로 결핵(TB)이 가장 흔한 원인이며, 그 외 균류(fungal), 거대세포바이러스(cytomegalovirus), 크립토콕쿠스(cryptococcus) 등이 있다.
- 의원성(iatrogenic) - 부신 절재술 후 후유증
- 악성 종양 - 폐암 및 유방암의 전이로 인해
참고로 '''부신 급성발증(adrenal crisis)'''는 급작스럽게 부신기능부전이 발병되어, 저혈압, 복통 및 급성신부전등이 나타나며 사망에 이르게 되는 질병으로, 특히나 뇌수막염(meningitis)에 의해 부신에 출혈이 발생하면서 발병 후 약 6시간 안에 급사하게 되는 무서운 병이다[1]. 치료로 히드로코르티손(hydrocortisone) 및 수액을 투여하고 근본적인 원인을 찾아내어(예를 들어 뇌수막염 등), 그 원인을 치료하게 된다.
2. 증상
전체적으로 체중 및 식욕 저하, 저혈압, 복통, 저혈당증(hypoglycemia), 과색소침착(hyperpigmentation) 등이 나타나게 된다. 그 외 증상들은 관련된 호르몬의 결핍에 의해 발생하게 된다.
코르티솔(cortisol)의 결핍으로 인해 발생하는 증상들은 다음과 같다.
- 위장관 관련 증상 - 식욕 저하, 구토, 복통, 체중 저하 및 저혈당증(hypoglycemia) 등
- 정신적인 증상 - 착란상태(confusion) 및 정신병(psychosis)
- 과색소침착 - 원발성 부신기능부전에만 보이는 증상으로, ACTH의 수치가 높을때 나타나는 증상이다. 코르티솔의 수치가 떨어지면, 이에 대응해 뇌하수체에서 ACTH를 과다 분비하게 되는데, 이때 색소와 관련된 MSH라는 호르몬과 같이 분비되게 된다. 이로 인해 피부가 거뭇해지는 과색소침착이 발생하게 된다.
- 나트륨의 과다배출로 인한 저나트륨혈증 및 혈량저하증(hypovolemia). 이로 인해 저혈압 및 실신 등이 발생하게 된다.
- 칼륨(K+)의 과다 재흡수로 인한 고칼륨혈증(hyperkalemia)
3. 진단
부신기능부전이 의심될 경우 먼저 혈중 코르티솔 수치를 검사하게 된다. 이때 코르티솔의 수치가 정상일 경우 부전을 배제하게 되며, 수치가 낮을 경우 혈중 ACTH, 레닌(renin) 및 알도스테론의 수치를 검사하게 된다. 이때 ACTH와 레닌(renin)의 수치가 정상치 이상이고, 알도스테론의 수치가 낮을 경우 원발성 부신기능부전을 의심하게 되고, ACTH의 수치가 낮고 알도스테론과 레닌의 수치가 정상일 경우 속발성 부신기능부전을 의심하게 된다.
정확한 진단은 부신피질자극호르몬검사(ACTH stimulation test)를 이용하게 된다. 환자에게 ACTH를 투여한 후 코르티솔의 수치를 검사하는 방법인데, 원발성의 경우 부신 자체의 장애로 인한 질병이기 때문에, ACTH를 투여 하여도 코르티솔의 수치가 올라가지 않게 된다. 이에 비해, 속발성의 경우 ACTH 부족으로 발생하는 질병이기 때문에, ACTH를 투여하면 코르티솔의 수치가 올라가게 된다.
4. 치료
원발성 부신기능부전의 경우 매일 히드로코르티손(hydrocortisone)이나 프리드니손(prednisone)등의 스테로이드를 복용해야 하고, 알도스테론을 보충하기 위해 플루드로콜티손(fludrocortisone)을 복용하게 된다.
속발성 부신기능부전의 경우 위와 같이 당질코르티코이드를, 약을 통해 보충하게 되나 플루드로콜티손은 복용하지 않는다.
[1] Waterhouse-Friderichsen Syndrome