폐고혈압
'''Pulmonary Hypertension'''
우심실에서 부터 폐로 혈액을 공급하는 메이저 혈관인 폐동맥(pulmonary artery)에 여러가지 원인으로 인해 문제가 생겨, 폐동맥압(pulmonary artery pressure)이 25 mmHg 이상 올라가는 경우를 폐고혈압이라 한다. 폐동맥압이 올라가게 되면, 정맥에서 우심방-우심실을 통해 폐로 공급되는 혈액에 트래픽이 생기게 되어 저산소증 및 심장박출량(cardiac output)의 감소로 이어지게 되어 관련된 증상이 나타나게 된다.
상당히 다양한 원인으로 인해 발병할수 있는 질병이다. 심부전이나 심장판막증 중 승모판막 협착증(mitral stenosis)으로 인해 폐정맥(pulmonary vein)의 저항이 높아질 경우, 심방 중격 결손증(atrial septal defect)으로 인해 우측 심장으로 빠지는 혈액의 양이 많아질 경우, 폐색전증 등으로 이해 폐 내부의 혈관이 막힐 경우, 혹은 만성 폐쇄성 폐질환 등으로 인해 폐 내부에 전체적인 혈관 수축 등으로 인해 폐고혈압이 발생하게 된다.
폐고혈압이 상당히 진행될 경우 폐성심(cor pulmonale)질환으로 이어지기도 한다. 자세한건 항목을 참조하자.
WHO Classification에 의해 5가지 그룹으로 나누어 폐고혈압증을 분류하게 된다
'''Group 1 - Pulmonary Artery Hypertension''' - 특발성(idiopathic)/유전적 원인으로 인해 폐동맥의 혈압이 증가하고, 혈관이 두꺼워 지면서 폐동막압이 올라가는 드문 질병이다. 주로 젋은 여성들에게서 발생하며, 예후가 상당히 나쁜 질병이다[1].
'''Group 2 - 심부전 관련 폐고혈압증''' - 위에 서술한것 처럼, 심부전 및 승모판막 협착증으로 인한 폐고혈압증
'''Group 3 - 폐질환 관련 폐고혈압증''' - 만성 폐쇄성 폐질환, 간질성 폐 질환 등으로 인한 폐고혈압증
'''Group 4 - 폐색전증 관련 폐고혈압증'''
'''Group 5 - 그 외''' - 만성 종양이나 임파선염(lymphadenopathy)등으로 인한 폐고혈압증
폐로 공급되는 혈액이 줄어들기에, 호흡곤란 및 만성피로가 나타날수 있으나, 특이하지 않은 증상들이기에 진단이 어렵다고 한다. 또한 우심부전의 증상인 간비대(hepatomegaly), 목정맥평대(JVD), 하지 부종(edema)등의 증상이 나타나게 된다. 이러다가 병이 더욱 진행되면서, 심장박출량이 줄게 되어 현기증, 실신 혹은 심장마비로 이어지기도 한다. 청진기 상으로 S2의 P2 심장음이 크게 들리거나, 우심실의 비대화로 인해 복장뼈(sternum)가 살짝 들려있기도 한다.
폐고혈압이 의심될 경우, 심전도를 통해 우심방의 비대화를 확인할수 있고, 흉부 X-ray 및 심장초음파검사를 통해 폐동맥이 넓어진 영상을 볼수 있다. 정확한 진단을 위해 우심도자법(right heart catheterization)을 이용해 폐동맥압의 증가를 확인하게 된다.
폐고혈압이 2차성으로 인해 발병한 경우, 근본적인 원인을 치료해야 한다. 치료법은 각 문서의 항목을 통해 확인하자.
특발성적인 Group 1의 폐고혈압증의 경우 혈관활성제(vasoactive agents)를 통해 증상을 완화시킬수 있다. 주로 실데나필(sildenafil)[2], 칼슘통로차단제(CCBs), epoprostenol, 보센탄(bosentan) 등을 이용하게 된다.
그 외, 이뇨제나 산소요법을 이용하게 되며, 마지막 보루로 흉부외과에 가서 폐 이식을 권하기도 한다. 드물게 심장까지 망가졌을 경우에는 심장 이식을 같이 하기도 한다.(심폐 이식)
1. 개요 및 원인
우심실에서 부터 폐로 혈액을 공급하는 메이저 혈관인 폐동맥(pulmonary artery)에 여러가지 원인으로 인해 문제가 생겨, 폐동맥압(pulmonary artery pressure)이 25 mmHg 이상 올라가는 경우를 폐고혈압이라 한다. 폐동맥압이 올라가게 되면, 정맥에서 우심방-우심실을 통해 폐로 공급되는 혈액에 트래픽이 생기게 되어 저산소증 및 심장박출량(cardiac output)의 감소로 이어지게 되어 관련된 증상이 나타나게 된다.
상당히 다양한 원인으로 인해 발병할수 있는 질병이다. 심부전이나 심장판막증 중 승모판막 협착증(mitral stenosis)으로 인해 폐정맥(pulmonary vein)의 저항이 높아질 경우, 심방 중격 결손증(atrial septal defect)으로 인해 우측 심장으로 빠지는 혈액의 양이 많아질 경우, 폐색전증 등으로 이해 폐 내부의 혈관이 막힐 경우, 혹은 만성 폐쇄성 폐질환 등으로 인해 폐 내부에 전체적인 혈관 수축 등으로 인해 폐고혈압이 발생하게 된다.
폐고혈압이 상당히 진행될 경우 폐성심(cor pulmonale)질환으로 이어지기도 한다. 자세한건 항목을 참조하자.
2. 종류
WHO Classification에 의해 5가지 그룹으로 나누어 폐고혈압증을 분류하게 된다
'''Group 1 - Pulmonary Artery Hypertension''' - 특발성(idiopathic)/유전적 원인으로 인해 폐동맥의 혈압이 증가하고, 혈관이 두꺼워 지면서 폐동막압이 올라가는 드문 질병이다. 주로 젋은 여성들에게서 발생하며, 예후가 상당히 나쁜 질병이다[1].
'''Group 2 - 심부전 관련 폐고혈압증''' - 위에 서술한것 처럼, 심부전 및 승모판막 협착증으로 인한 폐고혈압증
'''Group 3 - 폐질환 관련 폐고혈압증''' - 만성 폐쇄성 폐질환, 간질성 폐 질환 등으로 인한 폐고혈압증
'''Group 4 - 폐색전증 관련 폐고혈압증'''
'''Group 5 - 그 외''' - 만성 종양이나 임파선염(lymphadenopathy)등으로 인한 폐고혈압증
3. 증상 및 진단
폐로 공급되는 혈액이 줄어들기에, 호흡곤란 및 만성피로가 나타날수 있으나, 특이하지 않은 증상들이기에 진단이 어렵다고 한다. 또한 우심부전의 증상인 간비대(hepatomegaly), 목정맥평대(JVD), 하지 부종(edema)등의 증상이 나타나게 된다. 이러다가 병이 더욱 진행되면서, 심장박출량이 줄게 되어 현기증, 실신 혹은 심장마비로 이어지기도 한다. 청진기 상으로 S2의 P2 심장음이 크게 들리거나, 우심실의 비대화로 인해 복장뼈(sternum)가 살짝 들려있기도 한다.
폐고혈압이 의심될 경우, 심전도를 통해 우심방의 비대화를 확인할수 있고, 흉부 X-ray 및 심장초음파검사를 통해 폐동맥이 넓어진 영상을 볼수 있다. 정확한 진단을 위해 우심도자법(right heart catheterization)을 이용해 폐동맥압의 증가를 확인하게 된다.
4. 치료
폐고혈압이 2차성으로 인해 발병한 경우, 근본적인 원인을 치료해야 한다. 치료법은 각 문서의 항목을 통해 확인하자.
특발성적인 Group 1의 폐고혈압증의 경우 혈관활성제(vasoactive agents)를 통해 증상을 완화시킬수 있다. 주로 실데나필(sildenafil)[2], 칼슘통로차단제(CCBs), epoprostenol, 보센탄(bosentan) 등을 이용하게 된다.
그 외, 이뇨제나 산소요법을 이용하게 되며, 마지막 보루로 흉부외과에 가서 폐 이식을 권하기도 한다. 드물게 심장까지 망가졌을 경우에는 심장 이식을 같이 하기도 한다.(심폐 이식)
[1] 대부분 진단 후 2-3년 안에 사망하게 된다고 한다. 다만 의학의 발전으로 2020년 현재는 10년은 무난하게 생존한다고 한다[2] 비아그라의 주성분으로, 폐동맥의 저항을 낮춰주는 효과가 있다