간질성 폐 질환
1. 개요
間質性肺疾患 / Interstitial Lung Disease
간질(interstitium)은 폐에서 산소와 이산화탄소의 교환이 이루어 지는 폐포를 이루고 있는 폐포벽을 이루는 조직과 폐포 상피(epithelium), 모세혈관 내피(endothelium) 및 기저막(basement membrane) 등 전체적인 폐 구조를 일컬으며, 간질성은 여기에 영항을 주는 폐질환을 말한다. 대부분 염증으로 인해 섬유증(fibrosis)이 생기거나 폐의 구조를 비틀고 상피/내피에 장애로 인해 가스교환에 문제를 일으키며 증상이 나타나게 된다.
워낙 다양한 원인으로 인해[1] 발생할수 있는 질병이기에 따로 항목을 나누어 서술하였다.
2. 증상 및 진단
여러가지 원인에 의해 발병되는 질환인 만큼 폐에 관련된 증상 이외의 다양한 증상들이 나타날수 있다. 이 항목에서는 간질성 폐 질환의 증상과 진단만을 다루고, 원인에 따른 유니크한 증상/진단 및 치료법은 각각의 항목에 서술하기로 한다.
간질성 폐 질환의 가장 큰 문제는 산소와 이산화탄소의 교환에 문제가 생겨 만성적인 저산소증을 일으키게 된다는 점이다. 초기엔 운동시 호흡곤란과 기침이 동반되며 가끔 흉통이 발생하기도 한다. 대부분의 간질성 폐 질환들은 서서히 진행하기에 병원에 가지 않고 그냥 넘기는 경우가 흔하다. 진행이 되면서 만성피로 및 원인에 따른 다른 증상들이 나타나기 시작하며, 나중엔 가만이 있어도 호흡곤란이 발생하기도 한다. 청진기로 호흡음을 들었을시 수포음(rale)이 들리기도 하며, 손가락 끝이 뭉툭해지는 곤봉지(clubbing)의 현상이 발견되기도 한다. 질병이 더욱 진행되면서 폐고혈압의 증상이 나타나게 되며 호흡부전과 심혈관질환 등으로 인해 사망에 이르게 된다[2].
진단은 흉부 X-ray를 통해 봉소폐(honeycomb lung)이나 망상-미세결절 음영(reticulonodular)등 특이한 패턴이 발견 되며, CT를 통해 징후를 판단한다. 또 폐기능검사를 통해 만성 폐쇄성 폐질환과 구별할수 있는데, 간질성 폐 질환도 폐쇄성과 마찬가지로 1초에 내쉬는 공기의 양을 나타내는 FEV1의 수치가 줄어드나, 폐쇄성과는 다르게 FEV1/FVC의 비율은 정상이거나 올라간다[3]. 혹은 기관지섬유경(fiberoptic bronchoscopy)을 통해 조직검사를 해 확진하기도 하며, 콩팥의 사구체에 손상이 의심될 경우 소변검사를 하기도 한다.
3. 원인
3.1. 환경에 의한 진폐증(environmental lung disease)
'''탄광부 진폐증(coalworker's pneumoconiosis)'''
말 그대로 탄광에서 일하는 광부들에게 자주 나타나는 폐 질환으로, 작업시 탄가루를 들어 마시게 되고, 폐조직에 존재하는 대식세포(macrophage)들이 가루에 반응하여 염증을 일으키고 섬유증이 생기며 발생하는 질병이다. 보통은 20-30년 이상의 노출후에 발병되는 경우가 대부분이나, 짧은 시간, 높은 수치의 탄가루에 노출 될경우 10년 안에 발병하기도 한다고 한다. 특이하게, 혈액검사를 할 경우 IgA, IgG 등의 항체 및 C3, 항핵항체(ANA), 류마티스인자(RF) 등의 수치가 올라가기도 한다. 이의 경우 Caplan Syndrome이라 하여, 류마티스성 관절염 환자의 폐에 과민반응 일으키며 진폐증으로 발전하게 되는 질병이다.
'''석면증(asbestosis)'''
석면의 항목을 참조하자. 석면증은 대부분 노출 후 15-20년간의 기간에 걸쳐 진행되며, 간질성 폐질환의 증상[4]이 나타나게 되다가 폐암[5] 및 중피종(mesothelioma)의 악성종약으로 발전하기도 한다. X-ray상 흉막판(pleural plaque)이 발견되기도 하며, 가로막(diaphragm)의 석회화가 발생한다. 흉수가 발견되기도 한다. 정확한 진단은 조직검사를 통해 내릴수 있으며 아직까직 밝혀진 치료법은 없다.
'''규폐증(silicosis)'''
규산염 광물 채석, 유리공예, 도자기공예등을 통해 폐에 규산이 침투하여 발병하는 폐질환. 증상은 다른 진폐증과 동일하며, 약 15-20년간의 기간에 걸쳐 진행되나, 짧은 시간 과도한 규산에 노출될 경우 급성 규폐증으로 단 몇달 안에 발병하기도 한다. 흉부 X-ray상 폐의 윗 부분에 결절(nodule)들이 보이며, 계란껍질 모양의 석회화(egg-shell calcification)가 발견되기도 한다. 특이하게도 규폐증 환자에게 결핵이 동반될 가능성이 높은것으로 밝혀져 있다. 이에 규폐증의 환자에게 적절한 결핵 치료법 및 예방이 권장된다.
3.2. 육아종성 폐질환(granulomatous)
'''조직구증(histiocytosis X)'''
조직구는 대식세포(macrophage)로 불리기도 하는 세포로, 거주하고 있는 조직에 따라 불리는 이름이 각각 다르며 이 세포가 침투하는 곳에 따라 다른 질병으로 불린다. 그 중 폐질환을 동반하는 질병을 호산구성육아종(eosinophilic granuloma)이라 하는데[6], 주로 흡연자에게 발생하는, 아주 드문 폐질환 병이다. 간질성 폐질환적 증상들이 나타나게 되며 치료는 스테로이드를 투여한다.
'''유육종증''' 참조
'''베게너육아종증''' 항목 참조
'''척 스트라우스 증후군''' 항목 참조
3.3. 폐포 충전 질환(alveolar filling disorder)
'''굿파스쳐증후군''' 항목 참조
'''폐포단백질증(pulmonary alveolar proteinosis)'''
매우 드문 폐질환으로, 폐포가 짜부러지지 않게 하기 위해 폐안에서 정상적으로 만들어 지는 표면활성제(surfactant)가 비정상적으로 쌓이게 되어 나타나는 질환이다. 여러가지 원인이 있으나, 표면활성제의 제거를 돕는 GM-CSF에 항체가 생겨 제거 장애로 인해 표면활성제가 폐포에 쌓이게 되기도 하며, 그 외 악성 종양 및 혈액암 등에 의해 의해 발생하기도 한다. 흉부 X-ray에 "박쥐" 모양의 침투가 보이기도 하며, 확진을 위해 조직검사를 하기도 한다. 치료법은 GM-CSF 투여나 전폐세척술(lung lavage)을 통해 표면활성제의 제거를 촉진 시켜야 한다.
3.4. 특발성 폐질환 및 여러가지의 다른 폐질환(idiopathic/miscellaneous)
'''특발성 폐섬유증(idiopathic pulmonary fibrosis)'''
문서 참조.
'''특발성 기질화 폐렴(cryptogenic organizing pneumonitis)'''
역시 정확한 원인은 알수없으나, 바이러스성, 결합조직 질환(connective tissue disease), 약물[7] 등이 동반된 폐렴을 의미한다. 증상 및 진단은 간질성 폐 질환과 동일하며, 스테로이드가 증상을 완화 시키는데 효과가 있다고 한다.
'''방사선성폐렴(radiation pneumonitis)'''
주로 흉부의 악성종양을 치료하기 위한 방사선요법 후 5-15%의 환자에게서 나타나는 질병으로, 급성성의 경우 1-6개월 안에 발생하기도 하며 만성의 경우 1-2년 사이 증상이 발현하게 된다. 방사선으로 인해 폐포가 두꺼워 지고, 간질에 섬유증이 발생하게 된다. 발병하게 될 경우 간질성 폐 질환적 증상 및, 발열, 흉통, 객혈, 급성호흡곤란 등이 보이게 된다. 흉부 X-ray로는 진단할수 없으며 정확한 진단은 CT를 통해 내리게 된다. 치료법은 스테로이드 투여.
[1] 지금까지 100가지 이상의 원인이 밝혀졌다고 한다[2] 예후가 좋지 않고 생존율이 낮은 질환이다[3] 또한 간질성의 경우. residual volume과 TLC의 수치도 줄어든다[4] 석면증의 경우 폐의 밑부분에서 질환이 발생하게 된다[5] 주로 폐선암(adenocarcinoma)나 편평상피암(squamous cell carcinoma)[6] 그 외 Hand-Schuller Christian Syndrome 및 Letterer-Siwe disease 라는 질환들이 있으며 주로 광범위하게 증상이 나타난다.[7] Amiodarone, Flecainide, Methotrexate, Statin 등