포상기태
'''Hydatidiform Mole, Molar Pregnancy'''
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영양막세포층(cytotrophoblast) 및 합포체영양막(syncytiotrophoblast) 등의 태반조직(placental tissue)이 비정상적으로 확산하면서 발생하는 질병. 대부분의 경우엔 양성(benign)적인 종양이나 드물게 전이성(malignant)을 띄며, 신체내 전이하기도 한다.
종류는 다음과 같다.
1. 양성적(benign) 포상기태
가장 흔한 증상으로 임신기간 16주 이내에 질내혈(vaginal bleeding)이 보여지며, 질(vagina)에서 소수포(vesicle)성 종괴가 발견된다. 그 외 고혈압(HTN), 갑상샘 기능 항진증(hyperthyroidism) 및 심각한 헛구역질(hyperemesis gravidarum)이 보여지며 초음파 검사 시 태아의 심장활동이 보여지지 않는다.
신체검사 시, 임신기간에 비해 배가 더 불러오른것이(fundus larger) 발견되며, 난포막황색체낭(Theca-Lutein Cyst)이 보여지기도 한다.
진단은 초음파검사에 눈보라형(snowstorm) 소견이 보여지게 된다.
포상기태가 진단되었을 경우, 우선적으로 hCG 호르몬의 기준치(baseline)을 확인하고 흉부 X-ray를 통해 폐로의 전이를 배제한 후 자궁소파술(dilation and curettage)을 통해 포상기태를 제거하게 된다.
환자에게 구강 피임제(OCP)를 투여해 한동안 임신을 제한하게 된다.
그 후, 포상기태의 종류에 따라 다음과 같은 정기검진을 시행하게 된다.
1. 개요 및 종류
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영양막세포층(cytotrophoblast) 및 합포체영양막(syncytiotrophoblast) 등의 태반조직(placental tissue)이 비정상적으로 확산하면서 발생하는 질병. 대부분의 경우엔 양성(benign)적인 종양이나 드물게 전이성(malignant)을 띄며, 신체내 전이하기도 한다.
종류는 다음과 같다.
1. 양성적(benign) 포상기태
- 완전포상기태(complete mole) - 이는 양성 포상기태중 가장 흔한 종류로, 빈 난자(empty egg)와 정상적인 정자(sperm)이 결합하면서 세포 자체는 46 XX 또는 46 XY의 핵형(karyotype)을 보이나 태아(fetus), 탯줄(umibilical cord) 및 양수(amniotic fluid)가 보이지 않는 질환이다. 특징적으로 위의 사진처럼 포도같은(grape-like vesicles) 물체가 자궁 내에서 보여지게 된다. 이 포상기태 자체는 양성적이나, 전이성(malignant)으로 변할 확률이 약 20% 정도 된다고.
- 불완전포상기태(incomplete mole) - 위의 완전형보다는 드문 종류로, 이는 정상적인 난자(normal egg)와 두개의 정자(two sperm)가 결합하여, 세포가 69 XXX 또는 69 XXY의 핵형을 가지는 질환이다. 위와 달리, 태아와 탯줄 및 양수가 발견되나 결국 태아가 사망(fetal demise)에 이르게 된다. 전이성으로 변할 확률은 약 10% 정도.
- 자중(uterus)에 국소적으로 보여지는 형
- 예후가 좋은(good prognosis) 전이성 포상기태 형 - 주로 골반(pelvis)이나 폐로 전이한다. 95% 이상의 완치율을 보인다.
- 예후가 나쁜(poor prognosis) 전이성 포상기태 형 - 주로 뇌나 간으로 전이한다. 또한 hCG 수치가 40,000 이상으로 발견된다.
2. 증상 및 진단
가장 흔한 증상으로 임신기간 16주 이내에 질내혈(vaginal bleeding)이 보여지며, 질(vagina)에서 소수포(vesicle)성 종괴가 발견된다. 그 외 고혈압(HTN), 갑상샘 기능 항진증(hyperthyroidism) 및 심각한 헛구역질(hyperemesis gravidarum)이 보여지며 초음파 검사 시 태아의 심장활동이 보여지지 않는다.
신체검사 시, 임신기간에 비해 배가 더 불러오른것이(fundus larger) 발견되며, 난포막황색체낭(Theca-Lutein Cyst)이 보여지기도 한다.
진단은 초음파검사에 눈보라형(snowstorm) 소견이 보여지게 된다.
3. 치료
포상기태가 진단되었을 경우, 우선적으로 hCG 호르몬의 기준치(baseline)을 확인하고 흉부 X-ray를 통해 폐로의 전이를 배제한 후 자궁소파술(dilation and curettage)을 통해 포상기태를 제거하게 된다.
환자에게 구강 피임제(OCP)를 투여해 한동안 임신을 제한하게 된다.
그 후, 포상기태의 종류에 따라 다음과 같은 정기검진을 시행하게 된다.
- 양성(benign)의 경우 - 3주간 음성결과가 보일때 까지 매주 hCG 수치를 정검하게 된다. 그 후 12개월 동안 음성결과가 나올때 까지 1년간 매달 hCG 수치 검사를 하게된다. 만일 hCG 수치가 저하하지 않거나 오히려 증가하게 될 경우, 지속적인 포상기태(persistent disease)를 의미하며, 이 경우 뇌, 흉부, 복부 및 골반 CT 스캔을 시행하여 전이를 확인하게 된다.
- 좋은 예후(good prognosis)의 전이성 포상기태 - 3주간 hCG 수치 검사에 음성결과가 보여질때 까지 Methotrexate를 투여한다. 그 후 12개월 동안 음성결과가 나올때 까지 1년간 매달 hCG 수치 검사를 시행하게 된다.
- 나쁜 예후(poor prognosis)의 전이성 포상기태 - 3주간 hCG 수치 검사에 음성결과가 보여질때 까지 Methtrexate, Actinomycin-D 및 Cytoxan을 투여하게 된다. 그 후 2년간 매달 hCG 수치를 정검하며, 그 후 3달에 한번씩 3년간 수치 검사를 시행하게 된다.