라이 증후군
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1. 개요
대개 아스피린을 복용한 만 18세 미만의 어린이 및 청소년에게 발병되는 진행성 뇌증. 5명 중 1명이 사망하고 명확한 발병 원인과 치료법이 없는 희귀병이다. 100만명 당 1명꼴로 발병한다. 이 병의 이름은 1963년 이 병을 처음 보고한 호주의 의사 라이(Reye)의 이름에서 따왔다.
라이 증후군의 93%는 아스피린 복용으로 인해서 일어나며, 나머지 7%는 선천성 대사 이상이다. 이외에 곰팡이 독소인 아플라톡신 중독의 후유증으로 발생하는 사례도 극히 드물지만 간혹 보고된다. '''이 증후군의 존재로 인해, 가와사키병 환자 등 일부의 경우를 제외하고는 소아와 청소년에게 아스피린을 사용케 하는 것이 권장되지 않는다.''' 다만 아스피린만을 복용했을 때엔 잘 발생하지 않으며, 바이러스에 감염된 상태에서 아스피린을 복용할 경우 발병 확률이 더 증가한다. 학계에서는 바이러스 감염 시 사이토카인 교환 등 인체의 면역 반응이 왕성한 상태에서 아스피린에 있는 살리실산이 유입되면 세포 내 미토콘드리아에 손상을 주기 때문인 것으로 추정하고 있다.
위기탈출 넘버원 2005년 10월 15일 14회 방송분에서는 라이 증후군의 위험성을 소개했다
2. 증상
주요 증상은 간 기능이 저하되며 간이 비정상적으로 팽창하며 뇌압이 상승하며 경련, 과호흡, 황달이 없는 간부전이 발생하는 것이 특징이다. 이의 부수적 증상으로 구토, 간효소 상승, 고암모니아 혈증이 발생하며 끝내 뇌압 상승으로 인한 뇌탈출로 사망하게 된다.
성인이나 신생아에겐 발생하지 않는 것이 특징이다. 라이 증후군이 널리 알려지지 않던 1970년대에 환자가 속출했으나 현재는 환자가 현저히 감소했다.
초기 증상은 설사가 있다. 2세 이하의 소아에게만 발생하는 게 특징이다. 입원 당시 환자의 상태에 따라 5단계로 구분하는데 4단계를 넘어가거나 진행이 빠른 환자는 거의 100%의 확률로 사망할 정도로 위험하며 설사 완치된다해도 큰 후유증이 남게 된다. 그러나, 초기에 치료를 받으면 대부분 안전하게 완치된다.
이 병의 검사 방법은 없으며, 고암모니아 혈증으로 예측하는 거 정도.
특별한 치료법은 없다. 단지 뇌압을 내려주는 것 뿐이다.[1] 예방법은 간단하다. 18세 미만, 특히 바이러스 감염이 의심되는 상황에선 아스피린을 처방하지 않는다. 또 아스피린 성분이 든 다른 약도 주의해야 한다.
[1] 뇌압을 내려줄 방법이라고 해봤자 이뇨제를 있는대로 퍼넣는다. 혹은 두개골 절제술로 감압할 수도 있다.