다모증
1. 개요
'''Hirsutism'''
다모증(hirsutism)은 연모/솜털(vallus hair)이 두껍고 어두운 색의 성숙털(terminal hair)로 변하게 되는 현상이다. 남성 호르몬인 안드로겐(androgen)의 영향으로 발생한다.
비정상적으로 털이 많이 날 수도 있다.
2. 병리
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여성에게서 심각한 남성형 다모증이 발생하는 경우. 주로 입술 위나 턱, 가슴, 복부, 등 및 사지에 다모증이 발생한다. 또한 남성화(virilization)의 경우, 이런 남성형 다모증과 더불어 음핵 비대증(clitomegaly), 남성형 탈모(baldness), 음성 변화 및 남성형 신체 몸매가 보여지기도 한다.
여성은 안드로겐(androgen)이 난소(ovaries)와 부신(adrenal gland) 및 모공(hair follicles)에서 생성된다. 이렇기 때문에 다모증이 발생하였을 경우, 이 세 부위를 정밀검사하여 원인을 찾는것이 중요하다.
3. 진단
다음과 같은 안드로겐 수치를 확인하게 된다.
- DHEAS - 이는 부신(adrenal gland)에서만 생성되는 안드로겐으로, 다모증이 발생한 여성에게 이 호르몬 수치 증가가 보여질 경우 부신암(adrenal tumor)을 의심하게 된다.
- 17-OH Progesterone - 이는 선천부신과다형성이 보여지는 신생아에게서 높은 수치가 보여지는 호르몬. 자세한건 항목 참조.
- 테스토스테론(Testosterone) - 이는 난소(ovary)와 부신(adrenal gland) 두곳에서 생성되는 호르몬으로, 이 호르몬 수치가 가볍게 증가(mildly elevated)할 경우 다낭성 난소 증후군(PCOS)을 확진하며, 심각한 증가가 보여질 경우 난소암을 의심하게 된다.
4. 원인 및 치료
'''부신암(adrenal tumor)'''
다모증(hirsutism)의 가족력이 없는 환자에게 증상이 급작스럽게 발생할 경우, 부신암을 의심할수 있다. 특히 남성화(virilization) 관련 소견이 보여지며, 그 외 골반검사(pelvic exam)에 다른 증상이 보여지지 않게 된다. 진단은 DHEAS 수치 증가와 더불어 CT 나 MRI를 통해 확진을 내리게 된다. 치료는 외과적 시술을 통해 종양을 적출해 증상을 완화시키게 된다.
'''난소암(ovarian tumor)'''
역시 다모증의 가족력이 없는 환자에게 증상이 급작스럽게 발생하게 된다. 증상 역시 남성화(virilization)가 보여지는 등, 부신암의 증상과 매우 비슷하다. 하지만 DHEAS 호르몬 수치 증가는 보여지지 않고, 테스토스테론(testosterone) 수치의 급격한 증가가 보여지게 될 경우, 난소암을 의심하게 된다. 진단은 초음파검사(US)를 통해 난소종괴(mass)를 발견하게 된다. 대부분 세르톨리-라이디히 세포 종양(Sertoli-Leydig cell tumor)으로 인해 발생하며, 그 외에도 난소문세포종(Hilus cell tumor)으로 인해 발생하기도 한다. 치료는 외과적 시술을 통해 제거한다.
'''선천부신과다형성(congenital adrenal hyperplasia)'''
대부분 21-Hydroxylase 효모 결핍으로 인해 다모증이 발생하게 된다. 증상은 점진적으로(gradually) 보여지게 되며, 그 외 월경 장애(menstrual irregularities) 및 무배란(anovulation) 관련 증상이 보여지게 된다. 대부분은 신생아가 태어나자 마자 남성화 소견 및 저혈압, 저혈당증, 고칼륨혈증 등의 증상이 보여져 진단하게 되나, 이 질병의 아류형으로 후발성(late-onset)이 존재하는데, 이는 어렸을땐 아무런 증상이 보여지지 않다가 사춘기 때 다모증 등이 발생하는 경우가 있다. 진단은 혈청 내 17-OH Progesterone 수치 증가를 통해 내리게 되며, 치료는 스테로이드 투여를 통해 증상을 완화시키게 된다.
'''다낭성 난소 증후군(polycystic ovarian syndromes:PCOS)''' - 자세한건 항목 참조
다모증 증상이 천천히 발생하게 되며, 가족력이 보이기도 한다. 그 외 비규칙적 질내혈(vaginal bleeding)과 불임(infertility) 등이 동반된다. 특징적으로 환자가 비만(obese)일 경우가 높으며, 여드름(acne)이 보여지게 된다. 또한 신체검사 시 양측성 난소 비대화(bilateral ovary enlargement)가 촉진되며, 흑색표피종(acanthosis nigrican)이 발견되기도 한다. 진단은 경미한 테스토스테론(testosterone) 수치 증가와 더불어 LH/FSH의 비율이 3:1 이상으로 증가되어 있으며, SHBG 단백질 수치 저하가 보여지게 된다. 또한 초음파검사(US) 시 난소 비대화가 발견된다. 치료는 구강 피임약(OCPs)을 통해 LH 수치 및 SHBG 단백질 수치 저하를 통해 테스토스테론(testosterone) 수치 저하를 유도해 증상을 완화시키게 된다. 또한 당뇨병 치료제인 Metformin을 투여하게 된다.
'''특발성(idiopathic)'''
다모증 증상이 천천히 발생하며, 가족력이 보여지게 된다. 하지만 PCOS와 달리, 정상적인 월경 및 출산능력(fertility)이 보여지게 된다. 남성화(virilization) 관련 소견은 보여지지 않으며, 골반검사(pelvic exam)에 다른 이상 소견 역시 관찰되지 않는다. 위에 서술한 테스토스테론(testosterone), DHEAS 및 17-OH progesterone 수치 모두 정상적으로 발견된다. 이 경우 치료는 Spironolactone을 투여하게 된다. 이 약물은 안드로겐 수용체(androgen receptor)의 억제제 역할을 하게 되며 또한 모공(hair follicles)에 존재하는 5-alpha Reductase 효소를 억제하여 Dihydrotestosterone 생성을 방해하여 증상을 완화시키게 된다.