심장암
心腸癌 / Heart Cancer
1. 개요
흔히 심장에는 암이 발병하지 않는다고 알려져 있으나, '''극히 드물게''' 심장에도 암이 발병하는 경우가 있다.
심장암으로 별세한 유명인은 미국의 록밴드 키스의 전 드러머인 에릭 카의 경우가 있다.
2. 상세
심장 원발암은 '''극히 드문 암이다.''' 심장이 인체에서 온도가 높은 장기 중 하나이며 암세포는 고온에선 사멸하므로 심장암 발병률이 적다는 분석이 있으나, 정확하진 않다. 심장은 암이 자주 발생하는 부위인 폐나 위같은 일반적인 장기들과는 달리 세포분열이 거의 일어나지 않아 암세포가 발생할 확률 역시 미미하기 때문이라는 분석도 있다.[1]
막연히 드물다는 정도가 어느 정도인지 가늠이 안되는 사람을 위해 설명하자면, 대부분의 의사들도 '안 생긴다'고 말할 정도로 심히 드물다. 이론상으로는 생길 수 있으나 일반적인 의사, 아니 심장을 전공하는 의사라도 평생에 한번 볼 기회가 거의 없다. 그래서 만일 심장 원발암이 발생하면 거의다 Case report 논문감. 전체 종양 중에서 0.0017%~0.28%만을 차지하는 질병으로 이쯤 되면 그냥 희귀병이다. 2016년 기준으로 한국의 암환자 217,057명[2]중에서 원발성 심장암 환자는 단 10명이었다고 한다. 미국암협회 2004년도 자료에 의하면 미국에서 2004년도에 심장암 발병 건수는 8,680건이며 남자가 4,760명, 여자가 3,920명이었고, 심장암으로 사망한 사람은 3,660명으로 추정되고 있다.
다른 곳에서 발생해서 심장으로 전이된 암은 간혹 발견된다. 다만 이걸 심장암으로 부르지는 않는다. 폐암이 전이된 경우는 '폐암의 심장 전이'라고 부르지 이걸 심장암이라고 부르지 않는다. 간혹 영어로 '심장을 침범하는 암' 내지 '심장 관련 암'(심장에서 처음 기원하지 않아도 됨을 내포하는 표현)이라고 된 걸 잘 모르고 심장암이라 번역하기도 하는데, 전혀 의미가 다르다.
원발성 심장 종양 중에서도 악성 비율은 10% 이하로 극도로 낮으며, 악성 심방점액종을 제외하면 1.6%가 횡문 근육종 섬유성 조직구종이 1.6% 섬유육종이 1.6% 혈관육종이 3.1% 정도를 차지한다고 알려져 있다.
원발성 심장 종양의 75%는 양성 종양으로 이 중 가장 흔한 것은 점액종(발생률: 좌심방 75%, 우심방 15∼20%)이며 양성 심장 종양의 약 50%를 차지한다. 30∼60대 사이에 흔히 발병하는데, 가족력이 있는 가족성 점액종은 평균 발병 시기가 20대로 보다 젊은 연령, 다발성, 비특이적 위치에 발병하는 특징이다.
양성 종양은 대개 수술적 치료로 완치가 가능한 경우가 많다. 반면 악성 종양은 원발성 심장 종양의 약 15%를 차지하며, 대부분 육종이다. 30대에서 50대에 가장 흔하게 진단되며, 우측 심장에 흔하다. 비교적 빠르게 증식해 진단 당시 심장 내 침습, 혈류 방해, 전이 등의 진행 소견이 이미 동반되어 있는 경우가 흔하며 예후가 나쁜 암이다. 대부분의 양성 심장 종양은 수술절제가 최선의 치료 방법이다. 원발성 심장암 중 가장 흔한 육종의 경우, 전반적으로 예후가 불량하기는 하나, 수술로 종양을 완전히 제거한 경우는 불완전 제거에 비해 생존율이 높은 것으로 나타났다.
심장암은 발생 빈도가 극히 낮아서 아직까지 명확한 발생 원인이 밝혀지지 않았다. 또 증상이 없는 경우가 흔하기 때문에, 검사 도중 우연히 발견되는 경우가 많다. 다만 점액종의 경우 가족력, 여성 등이 위험 인자로 알려져 있다.
합병증으로는 승모판 부전증, 색전증 등이 있다. 종양의 종류에 따라 또 발생 위치에 따라 예후가 다르며 악성 종양인 경우는 1년 이내에 대부분 사망하게 된다.
점액종에서 일부 수술 후 재발이 보고되는데 산발적으로 발병한 경우 1-2%, 가족력이 있는 경우 12-22%의 재발율을 보인다.
3. 증상
3.1. 전신 증상
비심장성 전신증상은 특히 점액종에서 잘 나타나며 발열, 체중감소, 전신쇠약, 관절통, 레이노 현상(손가락이나 발가락 혈관에 허혈 발작이 생기고 피부 색조가 변하는 현상), 발적(빨갛게 부어오르는 현상), 곤봉지(손가락 끝이 곤봉처럼 뭉툭해지는 것), 전신색전증, 폐색전증 등이 있다.
심장성 증상은 호흡곤란, 흉통, 현기증 및 실신, 객혈, 급사 등이 나타날 수 있다.
3.2. 색전 증상
종양 파편이나 종양 표면에서의 혈전으로 인한 색전증이 초래될 수 있는데 특히 점액종은 부숴지기 쉬워 색전증이 일어나게 된다. 좌측의 종양은 전신 혈관으로 색전되어 말초 사지 허혈과 혈관 동맥류 및 심장, 내장의 경색이나 출혈을 초래한다.
색전증으로 인한 신경학적 증상으로는 일과성 허혈 발작, 간질, 실신, 뇌나 망막혈과 경색 등이 있으며 종종 심종양의 유일한 또는 최초의 증상으로 나타나는 경우가 있다.
3.3. 심장 증상
심종양에 동반되는 심장 증상은 심종양의 위치 및 조직소견과 밀접한 관련이 있다. 심장의 전기적인 전도로를 침범하는 경우 심방세동, 심방조동, 심실조동, 발작성심실상성빈맥 등의 다양한 부정맥을 유발할 수 있다. 특히 혈관종이나 중피종에서 방실결절을 침범하는 경우 완전 방실 차단과 무수축을 유발하여 심돌연사를 일으킬 수 있다.
종양의 위치 및 크기에 따라 비후성 심근증, 제한성 심근증, 울혈성 심부전의 증상을 나타내기도 하며 심근벽을 직접적으로 침투하여 심실의 파열을 유발하기도 한다.
[1] 심근경색이 재발 확률이 높은 이유 중 하나가 한 번 괴사한 심근은 복구되지 않기 때문.[2] 건강보험심사평가원에 따르면 심장암으로 치료받은 환자는 △2010년 66명(남성 28명, 여성 38명) △2011년 70명(남성 31명, 여성 39명) △2012년 54명(남성 28명, 여성 26명) △2013년 61명(남성 31명, 여성 30명) △2014년 82명(남성 41명, 여성 41명) △2015년 74명(남성 31명, 여성 43명) 등으로 나타났다. 2015년 기준 연령별 환자수는 차이가 크지 않았다.