대혈관전위증
'''Transposition of the Great Arteries'''
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선천성 심장질환으로, 대동맥(aorta)이 좌심실이 아닌 우심실(right ventricle)과 연결되고, 폐동맥(pulmonary artery)이 우심실이 아닌 좌심실(left ventricle)과 연결되는 질환을 의미한다.
당뇨병 산모의 신생아(infants of diabetic mother)에게서 자주 발생하게 된다.
좌우단락(left to right shunt)으로 폐동맥의 비대화가 발생한 후, 증가된 폐관저항(PVR)에 의해 나타나는 아이젠멘거 증후군(Eisenmengers syndrome) 관련 질병인 심실 중격 결손증(VSD), 심방 중격 결손증(ASD), 심내막상결손증(ECD) 및 동맥관 개존증(PDA)과는 달리, 신생아가 태어날때 부터 우좌단락(right to left shunt)이 발생해 심각한 청색증(cyanosis)이 발생하게 된다.
다른 우좌단락(right to left shunt)형 질병으로 팔로4징증(tetralogy of fallot), 삼첨판 폐쇄증(tricuspid atresia), 동맥간증(truncus arteriosus), 총정맥환류이상(TAPVR), 엡스타인 기형(Ebstein anomaly) 및 좌심 형성 부전 증후군(hypoplastic left heart syndrome) 등이 있다.
반대로 연결된 혈관들에 의해 직렬회로(series circuit)적이여야 하는 혈액순환이 두개의 병렬회로(parallel circuit)로 변하게 된다. 이게 무슨말이냐 하면, 정상적인 혈액순환의 경우 대정맥에서 심장으로 공급된 혈액이 우심방->우심실->폐동맥->폐->폐정맥->좌심방->좌심실->대동맥->대정맥의 경로를 거치지 않고
또한 동맥관(ductus arteriosus)을 통해 대동맥에서 폐동맥으로 혈액이 전달되어 폐혈류량(pulmonary blood flow)에 일조하게 되는데, 이 동맥관이 퇴화하면서 심각한 청색증(cyanosis)이 발생하게 된다.
그 외 커진 S2 심장음이 청진되며, 다른 심잡음(murmur)은 들리지 않게 된다.
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흉부 X-ray 상에 특징적으로 ''줄에 달린 계란''(egg on a string)형 소견이 보여지게 된다. 가장 정확한 진단은 심초음파검사(echo)를 통해 내리게 된다.
치료는 우선적으로 PGE1을 투여하여 동맥관의 퇴화를 지연시키고 인위적으로 심방 중격에 구멍을 뚫어 증상을 완화시키게 된다. 그 후 2주안에 대대적인 수술을 시행하여 완치하게 된다.
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1. 개요
선천성 심장질환으로, 대동맥(aorta)이 좌심실이 아닌 우심실(right ventricle)과 연결되고, 폐동맥(pulmonary artery)이 우심실이 아닌 좌심실(left ventricle)과 연결되는 질환을 의미한다.
당뇨병 산모의 신생아(infants of diabetic mother)에게서 자주 발생하게 된다.
좌우단락(left to right shunt)으로 폐동맥의 비대화가 발생한 후, 증가된 폐관저항(PVR)에 의해 나타나는 아이젠멘거 증후군(Eisenmengers syndrome) 관련 질병인 심실 중격 결손증(VSD), 심방 중격 결손증(ASD), 심내막상결손증(ECD) 및 동맥관 개존증(PDA)과는 달리, 신생아가 태어날때 부터 우좌단락(right to left shunt)이 발생해 심각한 청색증(cyanosis)이 발생하게 된다.
다른 우좌단락(right to left shunt)형 질병으로 팔로4징증(tetralogy of fallot), 삼첨판 폐쇄증(tricuspid atresia), 동맥간증(truncus arteriosus), 총정맥환류이상(TAPVR), 엡스타인 기형(Ebstein anomaly) 및 좌심 형성 부전 증후군(hypoplastic left heart syndrome) 등이 있다.
2. 병리 및 증상
반대로 연결된 혈관들에 의해 직렬회로(series circuit)적이여야 하는 혈액순환이 두개의 병렬회로(parallel circuit)로 변하게 된다. 이게 무슨말이냐 하면, 정상적인 혈액순환의 경우 대정맥에서 심장으로 공급된 혈액이 우심방->우심실->폐동맥->폐->폐정맥->좌심방->좌심실->대동맥->대정맥의 경로를 거치지 않고
- 폐정맥->좌심실->좌심방->폐동맥->폐->폐정맥 이라는 회로와
- 대정맥->우심방->우심실->대동맥->대정맥 이라는 두가지의 회로로 이루어 지게 된다.
또한 동맥관(ductus arteriosus)을 통해 대동맥에서 폐동맥으로 혈액이 전달되어 폐혈류량(pulmonary blood flow)에 일조하게 되는데, 이 동맥관이 퇴화하면서 심각한 청색증(cyanosis)이 발생하게 된다.
그 외 커진 S2 심장음이 청진되며, 다른 심잡음(murmur)은 들리지 않게 된다.
3. 진단 및 치료
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흉부 X-ray 상에 특징적으로 ''줄에 달린 계란''(egg on a string)형 소견이 보여지게 된다. 가장 정확한 진단은 심초음파검사(echo)를 통해 내리게 된다.
치료는 우선적으로 PGE1을 투여하여 동맥관의 퇴화를 지연시키고 인위적으로 심방 중격에 구멍을 뚫어 증상을 완화시키게 된다. 그 후 2주안에 대대적인 수술을 시행하여 완치하게 된다.