총정맥환류이상
'''Total Anomalous Pulmonary Venous Return'''
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선천성 심장질환으로, 폐정맥(pulmonary vein)이 좌심방과 연결되지 않고 대정맥(SVC)과 연결되면서 증상이 발생하는 질병을 의미한다.
좌우단락(left to right shunt)으로 폐동맥의 비대화가 발생한 후, 증가된 폐관저항(PVR)에 의해 나타나는 아이젠멘거 증후군(Eisenmengers syndrome) 관련 질병인 심실 중격 결손증(VSD), 심방 중격 결손증(ASD), 심내막상결손증(ECD) 및 동맥관 개존증(PDA)과는 달리, 신생아가 태어날때 부터 우좌단락(right to left shunt)이 발생해 심각한 청색증(cyanosis)이 발생하게 된다.
다른 우좌단락(right to left shunt)형 질병으로 팔로4징증(tetralogy of fallot), 대혈관전위증(transposition of the great arteries), 동맥간증(truncus arteriosus), 삼첨판 폐쇄증(tricuspid atresia), 엡스타인 기형(Ebstein anomaly) 및 좌심 형성 부전 증후군(hypoplastic left heart syndrome) 등이 있다.
폐에서 폐정맥을 통해 좌심방으로 전달되어야 하는 혈액이 다시 대정맥을 통해 우심방으로 빠지게 되어, 산소를 공급받은 혈액과 산소를 소비한 혈액이 대정맥에서 섞이게 된다. 이로 인해 이 질환을 앓고 있는 환자에게 필수로 난원공(foramen ovale)이나 심방 중격 결손증(ASD)이 발생하여, 섞인 혈액이 좌심방->좌심실->대동맥으로 전달되게 된다.
이로 인해 전체적으로 우심방, 우심실 및 폐동맥의 비대화가 발생하게 되고, 좌심방(left atrium)의 발육부전(hypotrophy)이 보여지게 된다.
특이하게 증상은 폐정맥(pulmonary vein)의 폐쇄 여부에 따라 다르게 발생하게 된다. 이 질환의 경우, 폐정맥의 해부학적 위치 때문에 폐쇄에 쉽게 노출되기 때문이다.
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흉부 X-ray 검사 시 ''눈사람''과 같은 소견이 특징적으로 보여지게 된다. 또한 심전도에 우심장 비대화 및 P-wave Spike이 보여지게 된다. 정확한 진단은 심초음파검사를 통해 내리게 된다.
치료는 우선적으로 PGE1를 투여하게 되는데, 위에 서술하였듯, 폐쇄성의 경우 증상이 차도가 없을 수 있다. 외과적 수술을 통해 완치하게 된다.
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1. 개요
선천성 심장질환으로, 폐정맥(pulmonary vein)이 좌심방과 연결되지 않고 대정맥(SVC)과 연결되면서 증상이 발생하는 질병을 의미한다.
좌우단락(left to right shunt)으로 폐동맥의 비대화가 발생한 후, 증가된 폐관저항(PVR)에 의해 나타나는 아이젠멘거 증후군(Eisenmengers syndrome) 관련 질병인 심실 중격 결손증(VSD), 심방 중격 결손증(ASD), 심내막상결손증(ECD) 및 동맥관 개존증(PDA)과는 달리, 신생아가 태어날때 부터 우좌단락(right to left shunt)이 발생해 심각한 청색증(cyanosis)이 발생하게 된다.
다른 우좌단락(right to left shunt)형 질병으로 팔로4징증(tetralogy of fallot), 대혈관전위증(transposition of the great arteries), 동맥간증(truncus arteriosus), 삼첨판 폐쇄증(tricuspid atresia), 엡스타인 기형(Ebstein anomaly) 및 좌심 형성 부전 증후군(hypoplastic left heart syndrome) 등이 있다.
2. 병리 및 증상
폐에서 폐정맥을 통해 좌심방으로 전달되어야 하는 혈액이 다시 대정맥을 통해 우심방으로 빠지게 되어, 산소를 공급받은 혈액과 산소를 소비한 혈액이 대정맥에서 섞이게 된다. 이로 인해 이 질환을 앓고 있는 환자에게 필수로 난원공(foramen ovale)이나 심방 중격 결손증(ASD)이 발생하여, 섞인 혈액이 좌심방->좌심실->대동맥으로 전달되게 된다.
이로 인해 전체적으로 우심방, 우심실 및 폐동맥의 비대화가 발생하게 되고, 좌심방(left atrium)의 발육부전(hypotrophy)이 보여지게 된다.
특이하게 증상은 폐정맥(pulmonary vein)의 폐쇄 여부에 따라 다르게 발생하게 된다. 이 질환의 경우, 폐정맥의 해부학적 위치 때문에 폐쇄에 쉽게 노출되기 때문이다.
- 폐쇄성 증상(obstruction) - 심각한 폐울혈(pulmonary congestion)과 폐고혈압이 발생하게 되고, 급격한 심박출량(CO)의 저하로 인해 쇼크가 발생하게 된다.
- 이로 인해 청색증(cyanosis), 빈호흡(tachypnea) 등이 신생아에게 보여질수 있다. 또한 특징적으로 다른 우좌단락성 심장질환에 비해 PGE1 투여에도 반응이 없다.
- 혹은 심부전(CHF) 관련 증상이 보여지기도 한다.
- 비폐쇄성 증상(non-obstructive) - 가벼운 청색증이 보여지나 위처럼 심각한 증상은 보이지 않는다.
3. 진단 및 치료
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흉부 X-ray 검사 시 ''눈사람''과 같은 소견이 특징적으로 보여지게 된다. 또한 심전도에 우심장 비대화 및 P-wave Spike이 보여지게 된다. 정확한 진단은 심초음파검사를 통해 내리게 된다.
치료는 우선적으로 PGE1를 투여하게 되는데, 위에 서술하였듯, 폐쇄성의 경우 증상이 차도가 없을 수 있다. 외과적 수술을 통해 완치하게 된다.