삼첨판 폐쇄증
'''Tricuspid Atresia'''
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선천성 심장질환으로, 우심방(right atrium)에서 우심실(right ventricle)로 이어지는 통로가 결핍된 장애로 인해 발생하게 된다
좌우단락(left to right shunt)으로 폐동맥의 비대화가 발생한 후, 증가된 폐관저항(PVR)에 의해 나타나는 아이젠멘거 증후군(Eisenmengers syndrome) 관련 질병인 심실 중격 결손증(VSD), 심방 중격 결손증(ASD), 심내막상결손증(ECD) 및 동맥관 개존증(PDA)과는 달리, 신생아가 태어날때 부터 우좌단락(right to left shunt)이 발생해 심각한 청색증(cyanosis)이 발생하게 된다.
다른 우좌단락(right to left shunt)형 질병으로 팔로4징증(tetralogy of fallot), 대혈관전위증(transposition of the great arteries), 동맥간증(truncus arteriosus), 총정맥환류이상(TAPVR), 엡스타인 기형(Ebstein anomaly) 및 좌심 형성 부전 증후군(hypoplastic left heart syndrome) 등이 있다.
선천적인 장애로 인해 우심방-우심실의 통로가 결핍이 되면서 정맥환류(venous return)를 통해 우심방으로 들어온 혈액이 우심실로 빠지지 못하게 되나, 난원공(foramen ovale)이나 심방 중격 결손증(ASD) 등이 반드시 발생하게 되어, 이 공간을 통해 우심방에서 좌심방(left atrium)으로 혈액이 빠져나가게 된다. 또한 심실 중격 결손증(VSD) 역시 반드시 존재하게 되어, 이 구멍을 통해 좌심실(left ventricle)에서 혈액이 우심실(right ventricle)로 빠져나가게 되어 폐동맥을 통해 폐로 전달되어 산소를 공급받게 된다. 또한 동맥관 개존증(PDA)과 동반되는 경우가 많아, 이를 통해 혈액이 다시 폐동맥으로 전달되어 폐혈류량(pulmonary blood flow)를 담당하게 된다.
하지만 이런 결손증 및 개존증 등을 통한 공간을 통해 혈액을 폐로 전달하여 산소를 공급한 양은 신체가 필요한 양에 비해 턱없이 부족하기 때문에, 이 질병을 가진 신생아가 거의 태어나자 마자 심각한 청생증(cyanosis)의 증상을 보이게 된다.
또한 우좌단락형 질병의 특징적인 증상인 우심실 비대화(right ventricle hypertrophy)가 보이지 않고, 오히려 좌심실 비대화가 보여지게 되는데, 위에 서술한것 처럼 대동맥 및 폐동맥으로 혈액을 전달하는 개체가 좌심실이기 때문이다.
그 외 VSD에서 보여지는 범수축기잡음(holosystolic murmur)이 청진된다.
흉부 X-ray에 폐혈류량 저하와 관련된 소견이 보여지게 된다. 또한 심전도에 좌심실 비대화 관련 증상이 나타나게 된다. 가장 정확한 진단은 심초음파검사(echo)를 통해 내리게 된다.
치료는 우선적으로 PGE1을 투여해 동맥관(ductus arteriosus)의 퇴화를 저지해 대동맥에서 폐동맥으로 빠지는 폐혈류량을 보존하게 된다. 그 후 심방 중격에 시술을 하여 오히려 심방 중격 결손증(ASD)의 구멍을 더 넓히는 수술을 시행하기도 한다. 이런 후 아이가 조금 더 성장할 경우 대대적인 수술을 통해 완치하게 된다.
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1. 개요
선천성 심장질환으로, 우심방(right atrium)에서 우심실(right ventricle)로 이어지는 통로가 결핍된 장애로 인해 발생하게 된다
좌우단락(left to right shunt)으로 폐동맥의 비대화가 발생한 후, 증가된 폐관저항(PVR)에 의해 나타나는 아이젠멘거 증후군(Eisenmengers syndrome) 관련 질병인 심실 중격 결손증(VSD), 심방 중격 결손증(ASD), 심내막상결손증(ECD) 및 동맥관 개존증(PDA)과는 달리, 신생아가 태어날때 부터 우좌단락(right to left shunt)이 발생해 심각한 청색증(cyanosis)이 발생하게 된다.
다른 우좌단락(right to left shunt)형 질병으로 팔로4징증(tetralogy of fallot), 대혈관전위증(transposition of the great arteries), 동맥간증(truncus arteriosus), 총정맥환류이상(TAPVR), 엡스타인 기형(Ebstein anomaly) 및 좌심 형성 부전 증후군(hypoplastic left heart syndrome) 등이 있다.
2. 병리 및 증상
선천적인 장애로 인해 우심방-우심실의 통로가 결핍이 되면서 정맥환류(venous return)를 통해 우심방으로 들어온 혈액이 우심실로 빠지지 못하게 되나, 난원공(foramen ovale)이나 심방 중격 결손증(ASD) 등이 반드시 발생하게 되어, 이 공간을 통해 우심방에서 좌심방(left atrium)으로 혈액이 빠져나가게 된다. 또한 심실 중격 결손증(VSD) 역시 반드시 존재하게 되어, 이 구멍을 통해 좌심실(left ventricle)에서 혈액이 우심실(right ventricle)로 빠져나가게 되어 폐동맥을 통해 폐로 전달되어 산소를 공급받게 된다. 또한 동맥관 개존증(PDA)과 동반되는 경우가 많아, 이를 통해 혈액이 다시 폐동맥으로 전달되어 폐혈류량(pulmonary blood flow)를 담당하게 된다.
하지만 이런 결손증 및 개존증 등을 통한 공간을 통해 혈액을 폐로 전달하여 산소를 공급한 양은 신체가 필요한 양에 비해 턱없이 부족하기 때문에, 이 질병을 가진 신생아가 거의 태어나자 마자 심각한 청생증(cyanosis)의 증상을 보이게 된다.
또한 우좌단락형 질병의 특징적인 증상인 우심실 비대화(right ventricle hypertrophy)가 보이지 않고, 오히려 좌심실 비대화가 보여지게 되는데, 위에 서술한것 처럼 대동맥 및 폐동맥으로 혈액을 전달하는 개체가 좌심실이기 때문이다.
그 외 VSD에서 보여지는 범수축기잡음(holosystolic murmur)이 청진된다.
3. 진단 및 치료
흉부 X-ray에 폐혈류량 저하와 관련된 소견이 보여지게 된다. 또한 심전도에 좌심실 비대화 관련 증상이 나타나게 된다. 가장 정확한 진단은 심초음파검사(echo)를 통해 내리게 된다.
치료는 우선적으로 PGE1을 투여해 동맥관(ductus arteriosus)의 퇴화를 저지해 대동맥에서 폐동맥으로 빠지는 폐혈류량을 보존하게 된다. 그 후 심방 중격에 시술을 하여 오히려 심방 중격 결손증(ASD)의 구멍을 더 넓히는 수술을 시행하기도 한다. 이런 후 아이가 조금 더 성장할 경우 대대적인 수술을 통해 완치하게 된다.