동맥간증
'''Truncus Arteriosus'''
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선천성 심장질환으로, 동맥간(arterial trunk)이 대동맥(aorta)과 폐동맥(pulmonary artery)으로 분리되지 않아 증상이 나타나는 질병.
DiGeorge 증후군(CATCH-22)과 관련깊은 심장 질환.
좌우단락(left to right shunt)으로 폐동맥의 비대화가 발생한 후, 증가된 폐관저항(PVR)에 의해 나타나는 아이젠멘거 증후군(Eisenmengers syndrome) 관련 질병인 심실 중격 결손증(VSD), 심방 중격 결손증(ASD), 심내막상결손증(ECD) 및 동맥관 개존증(PDA)과는 달리, 신생아가 태어날때 부터 우좌단락(right to left shunt)이 발생해 심각한 청색증(cyanosis)이 발생하게 된다.
다른 우좌단락(right to left shunt)형 질병으로 팔로4징증(tetralogy of fallot), 대혈관전위증(transposition of the great arteries), 삼첨판 폐쇄증(tricuspid atresia), 전폐정맥 연결이상(TAPVR), 엡스타인 기형(Ebstein anomaly) 및 좌심 형성 부전 증후군(hypoplastic left heart syndrome) 등이 있다.
여러가지 원인으로 인해 동맥간의 분리에 장애가 발생해 대동맥과 폐동맥이 한곳에 붙어있게 된다. 또한 이 질병에 필수적으로 심실 중격 결손증(VSD)이 발생하게 되어, 대동맥(aorta)과 폐동맥(pulmonary artery) 모두 다른 심실에서 '''같은''' 혈액을 공급받게 된다. 이로 인해 두 심실간의 압력에 차이가 없이 전신성 압력(systemic pressure)을 받게 된다.
증상은 특히 신생아가 태어난지 1주일 후 즈음 하여 폐관저항(PVR)에 저하가 발생할때 혈액이 대동맥 대신 폐동맥으로 더욱 많이 빠지게 되어 심부전(CHF)과 같은 증상이 보여지게 된다. 전체적으로 폐쪽으로 빠지는 혈액이 많기 때문에, 청색증(cyanosis)이 심각하게 보여지진 않으며, 오히려 동맥관 개존증(PDA)으로 인한 아이젠멘거 증후군(Eisenmengers syndrome)과 병리가 비슷하다.
신체검사 시 확장기 굴림(diastolic rumble)이 청진되기도 한다. 또한 폐관저항의 저하로 인해 폐혈류랑이 급격히 증가하면서 맥압의 차이가 커지고(widen pulse pressure), 도약맥(bounding pulse)이 보여지기도 한다.
흉부 X-ray에 비대해진 심장과 폐혈류랑 증가와 관련된 소견이 보여지게 된다. 또한 심전도에 양심실의 비대증(biventricular hypertrophy) 관련 증상이 나타나기도 한다. 가장 정확한 진단은 심초음파검사(echo)를 통해 내리게 된다.
치료는 심부전 관련 증상을 약물투여로 완화시킨 후 생후 1주일 이내에 수술을 통해 완치하게 된다.
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1. 개요
선천성 심장질환으로, 동맥간(arterial trunk)이 대동맥(aorta)과 폐동맥(pulmonary artery)으로 분리되지 않아 증상이 나타나는 질병.
DiGeorge 증후군(CATCH-22)과 관련깊은 심장 질환.
좌우단락(left to right shunt)으로 폐동맥의 비대화가 발생한 후, 증가된 폐관저항(PVR)에 의해 나타나는 아이젠멘거 증후군(Eisenmengers syndrome) 관련 질병인 심실 중격 결손증(VSD), 심방 중격 결손증(ASD), 심내막상결손증(ECD) 및 동맥관 개존증(PDA)과는 달리, 신생아가 태어날때 부터 우좌단락(right to left shunt)이 발생해 심각한 청색증(cyanosis)이 발생하게 된다.
다른 우좌단락(right to left shunt)형 질병으로 팔로4징증(tetralogy of fallot), 대혈관전위증(transposition of the great arteries), 삼첨판 폐쇄증(tricuspid atresia), 전폐정맥 연결이상(TAPVR), 엡스타인 기형(Ebstein anomaly) 및 좌심 형성 부전 증후군(hypoplastic left heart syndrome) 등이 있다.
2. 병리 및 증상
여러가지 원인으로 인해 동맥간의 분리에 장애가 발생해 대동맥과 폐동맥이 한곳에 붙어있게 된다. 또한 이 질병에 필수적으로 심실 중격 결손증(VSD)이 발생하게 되어, 대동맥(aorta)과 폐동맥(pulmonary artery) 모두 다른 심실에서 '''같은''' 혈액을 공급받게 된다. 이로 인해 두 심실간의 압력에 차이가 없이 전신성 압력(systemic pressure)을 받게 된다.
증상은 특히 신생아가 태어난지 1주일 후 즈음 하여 폐관저항(PVR)에 저하가 발생할때 혈액이 대동맥 대신 폐동맥으로 더욱 많이 빠지게 되어 심부전(CHF)과 같은 증상이 보여지게 된다. 전체적으로 폐쪽으로 빠지는 혈액이 많기 때문에, 청색증(cyanosis)이 심각하게 보여지진 않으며, 오히려 동맥관 개존증(PDA)으로 인한 아이젠멘거 증후군(Eisenmengers syndrome)과 병리가 비슷하다.
신체검사 시 확장기 굴림(diastolic rumble)이 청진되기도 한다. 또한 폐관저항의 저하로 인해 폐혈류랑이 급격히 증가하면서 맥압의 차이가 커지고(widen pulse pressure), 도약맥(bounding pulse)이 보여지기도 한다.
3. 진단 및 치료
흉부 X-ray에 비대해진 심장과 폐혈류랑 증가와 관련된 소견이 보여지게 된다. 또한 심전도에 양심실의 비대증(biventricular hypertrophy) 관련 증상이 나타나기도 한다. 가장 정확한 진단은 심초음파검사(echo)를 통해 내리게 된다.
치료는 심부전 관련 증상을 약물투여로 완화시킨 후 생후 1주일 이내에 수술을 통해 완치하게 된다.