부갑상샘 기능 항진증
'''Hyperparathyroidism'''
여러가지 원인에 의해 체내 칼슘을 관장하는 PTH의 수치가 비정상적으로 높아지는 질병. 이 항목에서는 원발성 부갑상샘 기능 항진증만을 다룬다. 참고로 속발성 항진증은, 신부전(renal failure) 및 비타민D 부족으로 인해 체내에 칼슘 수치가 떨어지면서, 이에 대응해 부갑상샘이 과다하게 PTH를 배출하면서 일어나는 증상이다.
부갑상샘은, 갑상샘의 뒤쪽에 위치한 내분비기관으로, PTH라는 호르몬을 생성하고 분비하게 된다. PTH 호르몬은 체내 칼슘 조절에 중요한 역할을 한다. 먼저 뼈의 파골세포(osteoclast)를 활성화[1] 시켜 뼈 내의 칼슘을 혈액으로 배출 시키게 되고, 비타민D를 25-hydroxy에서 1,25-hydroxy로 전환시키는 효소를 활성화 시켜 칼슘의 체내 흡수를 촉진 시키게 된다. 그 외에도 PTH는 콩팥에서 인산염(phoshpate)의 재흡수를 저하 시키기도 한다.
항진증의 가장 흔한 원인으로 부갑상샘 선종(adenoma)이 약 80% 이상의 케이스를 차지한다. 그 외 부갑상샘의 과형성(hyperplasia)이 나머지 15-20%의 원인이며, 드물게 악성 종양에 의해 발생하기도 한다.
체내에 칼슘이 과다하게 축적되면서 요로결석의 한 종류인 신결석증(nephrolithiasis)이 발생하게 된다. 또한 PTH 호르몬에 의해 칼슘이 뼈에서 지속적으로 배출되어 골통(bone pain) 및 낭종섬유성골염(osteitis fibrosa cystica)이 발견 된다 그 외, 근육통, 췌장염[2], 소화성 궤염(peptic ulcer), 통풍(gout) 및 변비등이 나타나기도 한다.
고칼슘혈증은 정신건강에도 영항을 미치게 되는데, 항진증에 의해 우울증, 식욕 저하, 불면증 등이 발생 하기도 한다.
또한 전해질의 균형이 깨짐으로써, 다뇨증(polyuria), 번갈증(polydipsia) 및 심전도상 shortened QT가 발견되며, 고혈압과 체중 저하등이 발생하기도 한다.
원발성 항진증의 경우[3] 가장 먼저 고칼슘혈증(hypercalcemia)이 발견되는데, 이때 조심해야 할 부분은 알부민(albumin)의 수치이다. 혈내에선 대부분의 칼슘이 알부민과 결합하고, 나머지 적은 양의 이온화된 칼슘만이 생리학적으로 활성화 된다. 혈액 검사에서 나타나는 칼슘의 수치는 알부민과 결합한 칼슘 + 이온화된 칼슘으로 나타나는데, 이로 인해 알부민 수치에 따라, 전체적인 칼슘 수치가 높아지거나 낮게 나타날수 있게 된다.[4] 따라서, 수정칼슘수치 = 전체칼슘수치 + 0.8x( 4 - 알부민 수치) 를 통해 정확한 칼슘 수치를 계산하게 된다.
또한 혈액 내 PTH 호르몬 수치가 높게 나타나게 된다. 여기서 중요한 점은, 고칼슘혈증에 PTH 호르몬 수치가 정상으로 나타나더라도 항진증을 의심하게 된다는 것이다. 정상적인 신체에서는, PTH호르몬이 높은 칼슘 수치에 의해 억제 돼야 되기 때문이다. 그 외 저인산염혈증(hypophosphatemia), 칼슘과잉뇨(hypercalcinuria), 소변 내 cAMP 수치 증가 등이 발견되며, 염화물(Cl)/인(phosphorus)의 비율이 33 이상일 경우 원발성 항진증을 확진하게 된다.
방사선투과사진(radiograph)을 통해 골막하(subperiosteal)에 뼈 흡수(bone resorption) 및 뼈감소증(osteopenia)등이 보여지게 된다.
수술을 통해 완치할수 있으나, 현재 가이드라인은 50세 이상-증상이 보이지 않는 환자의 경우엔 수술을 권하지 않는다. 수술이 필요한 환자는 다음과 같이 분류하게 된다.[5]
1. 개요 및 원인
여러가지 원인에 의해 체내 칼슘을 관장하는 PTH의 수치가 비정상적으로 높아지는 질병. 이 항목에서는 원발성 부갑상샘 기능 항진증만을 다룬다. 참고로 속발성 항진증은, 신부전(renal failure) 및 비타민D 부족으로 인해 체내에 칼슘 수치가 떨어지면서, 이에 대응해 부갑상샘이 과다하게 PTH를 배출하면서 일어나는 증상이다.
부갑상샘은, 갑상샘의 뒤쪽에 위치한 내분비기관으로, PTH라는 호르몬을 생성하고 분비하게 된다. PTH 호르몬은 체내 칼슘 조절에 중요한 역할을 한다. 먼저 뼈의 파골세포(osteoclast)를 활성화[1] 시켜 뼈 내의 칼슘을 혈액으로 배출 시키게 되고, 비타민D를 25-hydroxy에서 1,25-hydroxy로 전환시키는 효소를 활성화 시켜 칼슘의 체내 흡수를 촉진 시키게 된다. 그 외에도 PTH는 콩팥에서 인산염(phoshpate)의 재흡수를 저하 시키기도 한다.
항진증의 가장 흔한 원인으로 부갑상샘 선종(adenoma)이 약 80% 이상의 케이스를 차지한다. 그 외 부갑상샘의 과형성(hyperplasia)이 나머지 15-20%의 원인이며, 드물게 악성 종양에 의해 발생하기도 한다.
2. 증상
체내에 칼슘이 과다하게 축적되면서 요로결석의 한 종류인 신결석증(nephrolithiasis)이 발생하게 된다. 또한 PTH 호르몬에 의해 칼슘이 뼈에서 지속적으로 배출되어 골통(bone pain) 및 낭종섬유성골염(osteitis fibrosa cystica)이 발견 된다 그 외, 근육통, 췌장염[2], 소화성 궤염(peptic ulcer), 통풍(gout) 및 변비등이 나타나기도 한다.
고칼슘혈증은 정신건강에도 영항을 미치게 되는데, 항진증에 의해 우울증, 식욕 저하, 불면증 등이 발생 하기도 한다.
또한 전해질의 균형이 깨짐으로써, 다뇨증(polyuria), 번갈증(polydipsia) 및 심전도상 shortened QT가 발견되며, 고혈압과 체중 저하등이 발생하기도 한다.
3. 진단
원발성 항진증의 경우[3] 가장 먼저 고칼슘혈증(hypercalcemia)이 발견되는데, 이때 조심해야 할 부분은 알부민(albumin)의 수치이다. 혈내에선 대부분의 칼슘이 알부민과 결합하고, 나머지 적은 양의 이온화된 칼슘만이 생리학적으로 활성화 된다. 혈액 검사에서 나타나는 칼슘의 수치는 알부민과 결합한 칼슘 + 이온화된 칼슘으로 나타나는데, 이로 인해 알부민 수치에 따라, 전체적인 칼슘 수치가 높아지거나 낮게 나타날수 있게 된다.[4] 따라서, 수정칼슘수치 = 전체칼슘수치 + 0.8x( 4 - 알부민 수치) 를 통해 정확한 칼슘 수치를 계산하게 된다.
또한 혈액 내 PTH 호르몬 수치가 높게 나타나게 된다. 여기서 중요한 점은, 고칼슘혈증에 PTH 호르몬 수치가 정상으로 나타나더라도 항진증을 의심하게 된다는 것이다. 정상적인 신체에서는, PTH호르몬이 높은 칼슘 수치에 의해 억제 돼야 되기 때문이다. 그 외 저인산염혈증(hypophosphatemia), 칼슘과잉뇨(hypercalcinuria), 소변 내 cAMP 수치 증가 등이 발견되며, 염화물(Cl)/인(phosphorus)의 비율이 33 이상일 경우 원발성 항진증을 확진하게 된다.
방사선투과사진(radiograph)을 통해 골막하(subperiosteal)에 뼈 흡수(bone resorption) 및 뼈감소증(osteopenia)등이 보여지게 된다.
4. 치료
수술을 통해 완치할수 있으나, 현재 가이드라인은 50세 이상-증상이 보이지 않는 환자의 경우엔 수술을 권하지 않는다. 수술이 필요한 환자는 다음과 같이 분류하게 된다.[5]
- 50세 이하의 환자
- 골량(bone mass)의 심각한 저하
- 신장결석증(nephrolithiasis)의 증상이 보이는 환자
- 소변 내 칼슘 수치가 400mg/24hr 이상인 경우.
[1] 정확하게는 조골세포(osteoblast)를 활성화 시켜 RANKL와 RANK의 결합을 유도 해 파골세포를 활성화 시키게 된다.[2] 과칼슘혈증은 췌장염의 한 원인이다.[3] 항목에 서술되진 않지만, 속발성의 경우 칼슘의 수치는 저하되며, PTH 호르몬 수치의 증가만이 나타난다.[4] 신체에 영향을 미치는 칼슘은 이온화된 칼슘이지 알부민과 결합된 칼슘이 아니다.[5] 엄격한 가이드라인은 아니며, 의사의 소견에 따라 바뀐다.[6] thiazide계 이뇨제는 체내 칼슘 재흡수를 촉진하기 때문에, 금하게 된다.