스티븐스-존슨 증후군
1. 개요
'''Stevens-Johnson syndrome'''
스티븐스-존슨 증후군은 피부에 발생하는 매우 위중한 질환의 일종으로, 현재까지 알려진 피부병 중 사람이 사망할 수 있는 질병은 피부암, 유전병인 할리퀸 어린선, 그리고 이 스티븐스-존슨 증후군 셋 뿐이다. 병명은 1922년에 미국 소아 질환 저널(American Journal of Disease of Children)에 해당 질환에 대해 공동저술한 미국의 소아과 의사들인 앨버트 메이슨 스티븐스와 프랭크 챔플리스 존슨의 성에서 따온 것이다. 매년 약 100만명당 1명이 발생하는 희귀병이다. 특히 한국에서는 의사들이 배우기는 하지만 정말 극히 드문 케이스라서 스티브슨-존슨 증후군이 부작용으로 일어날 수 있는 약물을 처방하더라도 부작용이 있다고 주의를 주지 않는다. 그 정도로 희귀하고도 드물게 발생한다.
의학적으로는 "피부점막안 증후군"으로 부르며, 발음에 따라 스티븐-존슨 증후군, 스테븐-존슨 증후군 등으로 불리기도 한다. 분명 Stevens인데 Steven이나 Stephen으로 잘못 알고있는 경우가 많으며, 심지어 의사들의 차트에도 잘못 기재되어 있는 경우가 많다. 아마도 스티븐스-존슨 증후군이 극히 드문 케이스로 발생하는 희귀병이라 그런 것으로 보인다.
다형홍반의 일종으로, 다형홍반의 심각한 형태가 스티븐슨-존슨 증후군이다. 또한 이 질병의 가장 심각한 형을 중독성표피괴사증이라고 한다.
2. 증상
증상 초기에는 얼굴, 손, 발, 등에 수포성, 출혈성 발진이 생기게 되며, 서서히 다른 신체부위로 퍼져 나간다. 그 뒤 결막염, 각막궤양, 비염 등이 발생하고 결국 안구및 눈꺼풀의 점막이 손상되며 실명에 이르는 경우도 많다. 이 때 표피 박탈 부위가 10% 이하이면 "스티븐스-존슨 증후군"(SJS)로 부르며, 이 병의 심각한 형태(표피 박탈 부위 30%이상)는 "중독성표피괴사증"(TEN)으로 부른다.
조직학적으로 중요한 점은, 피부의 표피(epidermis)가 나머지와 분리되게 된다는 점이다.
3. 원인
발생 원인은 약물 부작용이 거의 대부분을 차지하지만, 결핵, 디프테리아, 장티푸스, 세균과 바이러스, 곰팡이, 기생충, 약물, 예방 접종, 임신, 부패한 음식으로도 발병할 수 있다. 옻닭을 먹고 발병한 사례도 있다. (다만 음식으로 발병하는 일은 정말 드물다.)[1]
다형홍반이 심해진 것이라는 것이 정설이다. 증상의 원인은 알레르기 반응, 혹은 독성 물질이 일으키는 피부 혈관의 반응이다.
4. 특징
이 병의 무서운 점은 의약품 중에서도 일반의약품으로서 주변에서 흔히 구할 수 있는 감기약이나 진통제를 먹고 발병하는 경우가 많다는 점이다. 보편적으로 먹는 약을 똑같이 먹었을 뿐인데 갑자기 이러한 증상이 발생한다는 것이다. 심각한 부작용이라서 감기약이나 비스테로이드성 진통제 설명서의 주의사항을 보면 스티븐스-존슨 증후군을 주의할 것을 적어놓고 있다. 다만 약을 먹기 전에 증상 발현 여부를 알 수 있는 것이 아니라 의미는 없다.[2] 그래서 감기약이나 진통제의 설명서에 굵은 글씨로 표시된 것을 보고 이 증후군의 이름을 접하는 경우가 많다.
5. 치료
환자에게 스티븐스-존슨 증후군이 의심될 경우에는 초기 증상 발현이나 심각하지 않은 증세의 경우 일반 병동에 입원하며 초기 치료로써 스테로이드를 투여하고, 심한 증상의 경우 화상 관련 치료법을 시행하며 중환자실에 입원하게 된다. 우선적으로 병을 일으킨 약물을 금지하고, 수액 투여를 통해 환자의 증상을 완화한다.
6. 사례
희귀병이기 때문에 잘 알려져 있지는 않으나, 한국에도 환자가 여럿 있다고 한다. 희귀병 환자들의 고통을 다루는 방송 등에서 간간히 소개되기도 하였고, 스티븐 존슨 증후군 환자의 투병 일기를 그린 책 일곱 번째 봄이 출간되기도 하였다.
우리나라에서 거의 최초의 발병 사례로 볼 수 있는 케이스는 2004년 9월경 당시 9살이었던 박지훈 군의 사례가 있다.#거의 최초인 케이스에 더해서 당시 꽤 심각한 수준의 감염이었기 때문에 온몸의 피부는 화상 당한 것 마냥 전부 벗겨져 버렸고, 실명까지 발생하였다. 당시에는 희귀병에 비보험성 질환이라 일반 가정에서 감당할 수준의 치료비를 아득히 초과한 것은 덤.[3] 다행히 해당 사연이 알려지고 각지 성금으로 무사히 치료를 받게되었고, 실명과 피부벗겨짐 후유증이 있지만 장애인 대상 특수학교에서 평범하게 생활중이라는듯 하다.
2010년에도 해당 질병이 발병한 사례가 있다. 환자는 감기약 투여로 인하여 실명을 하였으며, 이에 소송을 제기하였다. 법원은 1심에서 약사와 제약사는 세계적인 희귀병에 대하여 주의를 줄 필요가 없다고 판결을 내렸다. 이에 환자는 항소하여 2심에서 병원측에서 해당 질병을 알아차리지 못 하였기에 배상금을 지불하라는 판결을 내렸다. #
2015년 겨울 충청남도 천안시 모 대학병원에서도 개인병원에서 처방한 감기약 수준의 가벼운 약물로 인해 발생한 20대 여성환자가 있었고, 2016년도에도 상태가 매우 심각한 10대 여고생 환자가 있었다.
2017년에는 감기약을 처방받은 4세 아동에게 스티븐 존슨 증후군이 발병하여 환자의 부모가 청와대 국민청원을 올리기도 하였다. 감염[4] 우려 때문에 1인실을 써야 하는데 1인실은 보험 혜택을 받지 못하고, 희귀병이기에 온갖 비급여 치료를 진행해야 하는데 이에 대한 환자의 부담이 크다는 논지였다. 해당 청원은 청원참여 63,395명을 기록했다. #
2018년 3월에도 광주광역시의 한 대학병원에 스티븐스-존슨 증후군 환자가 입원해있었는데 대학병원의 교수조차도 치료해본 경험이 없는지 난색을 표하며, 더욱 큰 병원으로 옮겨가길 추천했고 곧 서울에 있는 대형 병원으로 옮겨갔다.
2019년 현재 부산대학교 병원(아미동)에서 보험 혜택이 일부 적용된 신약이 있다. 하지만 말 그대로 일부만 적용되었기 때문에 비싸긴 마찬가지다. 그러나 보험 혜택이 일부 적용된 것만으로도 감지덕지인 상황이다...
[1] # [2] 위에도 서술되어 있다시피 극히 드문 케이스로 발생하기 때문이다. [3] 한 달 입원치료비가 1천만원을 초과한다![4] 스티븐스-존슨 증후군은 감염병이 아니지만 청원을 작성한 부모는 이 증후군을 다소 잘못 인식하고 있다. 2차 감염이라는 표현을 쓰고 있는데, 이는 잘못된 표현이며 ''''''재발이라는 표현을 써야 맞다.'''''' 왜냐하면 스티븐스-존슨 증후군은 약물 등에 의한 부작용이나 이상 반응으로 발생하는 증후군인데 이는 ''''''바이러스나 세균에 의한 감염증과는 명백히 다르다.'''''' ''''''즉 이 증후군을 앓는 사람과 접촉하거나 살아도 아무런 문제가 없다.'''''' 이 증후군의 발생 여부는 특정 조건에서 증상이 발현하는가에 달린 것이지 감염이 되는 것이 아니다. 따라서 오해하지 말길 바란다.