파종성 혈관내응고
Disseminated Intravascular Coagulation(DIC)'
1. 개요
여러가지 원인으로 인해 비정상적인 응고현상이 전신적으로 발병하는 질병. 응고현상으로 인해 작은 혈관에 많은 미세혈전(microthrombi)이 생성되게 되면서 혈전증(thrombosis)이 발생하게 된다. 또한 급작스럽게 혈소판(platelets), 섬유소(fibrin) 및 응고인자(coagulation factor) 들이 소모되고, 섬유소용해(fibrinolysis)가 활성화 되면서 출혈(hemorrhage)이 동시에 발생하게 된다.
주로 심각한 중병을 앓고있는 환자에게서 발견 되며, 사망률이 높은 질병이다.
2. 원인
상당히 다양한 원인으로 인해 발병하게 된다.
- 감염(infection)은 DIC의 가장 흔한 원인중에 하나로, 특히 그람음성(gram negative) 세균으로 인한 패혈증(sepsis)으로 인해 발병하게 되며, 그 외 어떠한 감염에도 발생할수 있다.
- 출산(obstetric) 관련 - 출산 도중 태반(placenta) 및 자궁(uterus)로 인해 증가된 조직인자(tissue factor)로 인해 DIC가 발병할수 있다. 그 외 양수색전(amniotic fluid embolism), 유산 전 사망한 태아 및 태반조기박리(abruptio placenta)로 인해 발생하기도 한다.
- 조직 손상(tissue injury) - 수술, 외상, 화상(burn), 골절 등으로 인해
- 암(malignancy) 관련 - 특히 폐암, 췌장암, 전립선암, 급성전골수성백혈병(acute promyelocytic leukemia) 등으로 인해
- 그 외 - 쇼크(shock), 뱀독(venom) 등
3. 증상 및 진단
급성 DIC의 경우, 출혈이 보여지게 된다. 멍(ecchymoses), 점상출혈(petechiae) 및 자반증(purpura) 등이 보여지고,상처에 삼출성(oozing) 출혈이 보여진다. 심각할 경우 위장관 출혈(GI bleeding), 생식관 출혈(urinary bleeding) 및 잇몸 출혈이 발생하고 뇌출혈(intracranial bleeding)이 발생하여 사망에 이를수 있다.
혈전증(thrombosis)의 경우 만성형 DIC에서 자주 보여지는 증상으로, 신체 내 아무 장기에 허혈을 일으킬수 있으나, 특히 뇌졸중(stroke), 콩팥 관련으로 인한 신부전(RF), 창자 경색(bowel infarction) 및 폐색전증(PE) 등이 발견되기도 한다.
응고검사시 PT, PTT, 출혈시간(bleeding time), TT의 수치가 지연되고, D-dimer의 수치의 증가가 보여지게 된다. 또한 섬유소원(fibrinogen)의 수치 저하가 보여지게 되는데, 만일 이 수치가 정상이거나 증가가 보여질 경우 DIC를 배제할수 있는 중요한 검사 결과이다. 또한 혈소판 감소증(thrombocytopenia)이 나타나게 된다.
말초혈액도말검사(Peripheral blood smear)시 분열적혈구(schistocyte)가 나타나게 된다.
4. 치료
근본적인 원인을 찾아내 그 치료를 우선적으로 하게 된다.
지지요법(supportive measures)은 심각한 출혈이 나타날 경우 임시적인 방편으로 다음과 같은 치료법을 시행하게 된다.
- 저온침강물(cryoprecipitate)을 이용해 응고인자(clotting factor)과 섬유소원(fibrinogen)을 보충하게 된다.
- 신선냉동혈장(FFP)을 이용해 응고인자를 보충하게 된다.
- 혈소판 수혈은 대체로 잘 시행하지 않는다. 만일 혈소판 수치가 30,000 이하로 저하될 경우 투여해 보충할수 있다.
- 저용량의 헤파린(heparin) 투여로 응고인자를 억제 시켜 이의 소모를 줄이기도 하나, 이 부분은 매우 논란이 많은 치료법으로 대부분 시행하지 않는다.[1] 심각한 혈전증(thrombosis)이 발견되거나 이가 주 증상일 경우 투여하게 된다.
- 그 외 산소공급, 수액공급(IVF) 및 혈압관리 등을 시행하게 된다.
[1] 제멋대로 피가 응고하기 때문에 출혈부위를 막을 응고인자가 없는 게 DIC의 문제다. 여기다가 무턱대고 헤파린 넣어서 막힌 걸 다 뚫어버리면 색전은 처리하더라도 출혈을 처리할 방법이 없어진다.