용혈성 요독 증후군
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1. 개요
장출혈성(enterohemorrhagic) 대장균 등 세균 감염으로 인한 신장 기능 저하로 혈중에 독소가 쌓이는 급성 질환. 다른 매개체의 전염병과 다르게 전염력은 낮으나 주로 7세 미만의 영유아 아이들에게서 상호간 전염될 수 있는 전염병이다.
2. 상세
주로 대장균 O-157: H7[1]으로 인해 발생하는 것으로 알려져 있다. 그 외에도 shigella, 살모넬라등으로 인하여 유발될 수도 있다. 대부분의 경우 설사가 동반되고 혈변을 보게 되며 이러한 잠복기가 약 4~5일 정도 지속된 이후에 혈전성 혈소판 감소 자반증과 빈뇨증, 급성 신부전 등이 오게 된다. 그 외에 감염으로 인해 열이 나는 경우도 있고 혈압이 높아지는 경우들도 있다. 주로 7살 미만의 어린 아이(영유아, 즉 어린이집, 유치원생)들에게 특히 잘 나타난다.
한국에는 2017년 후술할 사건에 의해 일명 '''햄버거병'''이라는 이름으로 크게 유명해졌으나, 대장균 등의 증식에 따른 독소 생산이 문제이기 때문에 햄버거만 감염원인 것은 아니라 야채, 우유, 심지어 물 등 다양한 요인으로부터 감염될 수 있다. 햄버거 역시 안에 들어가는 고기 패티의 문제이기 때문에 햄버거가 아닌 다짐육으로 만든 고기 음식 등을 먹는 것으로부터도 걸릴 수 있다.후술한 안산 유치원 집단 식중독 사태만 보더라도 햄버거가 원인이 아니었다. 자세한 내용은 오염원 단락을 참조.
그 외에 비특이적(atypical) 용혈성 요독 증후군(aHUS,D- HUS)이라는 것도 있는데 설사 증상이 없고(하지만 의외로 설사가 같이 있는 경우도 많다.) 약물이나 다른 질환에 의하여 주로 발병하며 예후가 훨씬 안 좋은 게 특징이다. 정형 용혈-요독증후군과 달리 희귀질환에 해당한다.
3. 병리
O157:H7은 나름의 독소를 가지고 있다. 하지만 특유의 독소는 O157:H7에만 국한된 것은 아니라 다른 병원체들에 의해서도 HUS가 유발될 수 있다.[2] O157의 독소는 시겔라균의 독소와 유사하지만 완전히 같지는 않아 이 독소는 shiga-like toxin로 명명되었다. 이를 처음 섭취하면 장표면에 달라붙어 설사를 일으키고 이후 몸 안으로 들어오게 된다. 이러한 과정을 거치기 때문에 잠복기가 존재하는 것이다.
잠복기에 대해서는 각각의 보고에 따른 주장이 다르지만 설사증상이 바로 나타나는 경우는 매우 드물고 설사가 일어나더라도 약 5~10일정도의 기간뒤에 HUS의 심한 증상들이 나타난다.
이후 몸속을 돌아다니면서 특히 신장 쪽에 있는 혈관의 안쪽 내피에 연관된 GB3라는 수용체에 독소가 달라붙는다. 이 작용으로 인하여 정상적인 사람에게서는 가동되지 않는 혈액 응고 반응이 국소적으로 일어나게 된다. GB3 수용체는 신장에 다량 존재할 뿐이지 전신에 다른 곳에 없는 것도 아니라 이른바 혈전을 형성하고 다른 한 곳에서는 혈소판 감소와 용혈 작용을 일으켜 자반증(멍)을 일으키게 된다. 신장에서는 혈전 및 혈소판 부족이 곳곳에서 동시에 일어나니 수많은 모세 혈관이 빼곡히 들어찬 신장에서는 유독 크게 타격을 입게되고 모세 혈관의 직경이 혈전으로 인해 가뜩이나 작은데 더 작아지게 됨으로 모세 혈관 용혈 병증 등도 유발하게 된다.
4. 오염원
주된 (그러나 유일하지는 않은) 원인균인 O157-H7은 자연적으로는 소나 염소, 심지어 양의 내장에서 서식한다. 매개체로는 채소 등도 될 수 있다. 주로 오염된 고기를 제대로 가열조리하지 않은 경우, 또는 살균되지 않은 우유를 먹거나, 2차적으로 오염된 채소 등으로부터 대장균 O157:H7이 인체 내로 침투하여 감염될 수 있다.
사실 정확하게 말하면 HUS는 O157:H7 대장균에 오염된 음식이 원인이다. 하지만 O157:H7만이 원인균이 아니면 다른 대장균과 이질균으로도 질환이 유발될수 있다. 그리고 이러한 오염된 음식을 제대로 조리하지 않은 경우 병이 발병한다. 그중 대표적인 것이 햄버거 패티의 재료인 다진 소고기인데 이 이유는 매우 간단하다. 실제 제대로 된 요리를 배우면 분쇄육은 웰던이라고 배운다. 의학적으로도 일리가 있는 말인데 일반적인 상재균들뿐만 아니라 가끔 위험한 병원체들은 공기에도 떠다니고 어디에도 있을 수 있다. 분쇄육이 제일 큰 문제가 되는 것은 고기를 잘게 다지면서 칼에 묻은 혹은 공기 중에 혹은 누군가의 호흡기를 통해 병원균들이 고기에 섞이고 일반적인 다지지 않은 고기덩어리와 달리 병원균들이 다짐육 속속들이 들어갈수 있기 때문이다. 분쇄육은 조리하고 바로 내놓지 않는다면 거의 일괄적으로 웰던으로 내놓아야 한다. 숙성하는 시간에 혹은 보관하는 시간에도 균이 증식, 번식이 가능하다.[3] 사실 내장이니 뭐니해도 EHEC(장출혈성대장균)가 어디에 묻어있을지 모르고 EHEC말고도 다른 병원체들은 많기 때문에 만든지 수 시간이 지난 분쇄육은 여러모로 위험하다. 특히나 저온에서도 적지않게 증식이 가능하다. 이런 것외에도 '''야채나 주스''', 마요네즈와 살라미, 소시지, 생우유 등 다양한 오염 경로를 가진 질환이다. 2006년 미국에서 발생한 감염은 오염된 시금치 때문이었다. 2009년에 있었던 감염에는 네슬레의 쿠키 밀가루가 관련 있었다. 2011년 독일에서 있었던 감염 사태의 매개체는 호로파 씨앗(fenugreek seeds)이었다. 일본에서는 무싹, 미국에서는 시금치, 수박을 먹고 발병한 사례도 있으며, 특히 콩나물의 경우 다른 감염 사례도 많은 편이다.
5. 치료
사실 명확한 치료 방법은 없다. 개개인의 특성에 따라서 병원성을 나타내지 않는 경우(무증상)도 있고 일단 대부분 설사 증상이 지속돼서 내원하게되고 이때 독소검사, 대변검사등으로 진단하게 되고 치료에 비로소 들어간다. 투석을 비롯한 대증 요법으로 치료한다. 진단이 조금 불안정하거나 상태가 좋지 않은 경우 혈장 교환술도 할수 있다. Symptomatic anemia(빈혈 증상)이 보이는 경우, 수혈을 받을 수 있다. 맥도날드 사건으로 치료하기 어려운 희귀병으로 오해하는 경우가 있으나 대체적으로 설사하는 기간동안 내원하고 치료를 받아 정상적인 상태를 회복해서 나가는 경우가 훨씬 많다.
설사성인 경우에 항생제를 사용하면 안되는데 항생제를 사용하는 경우에 세균이 죽으면서 세균 내의 독소가 퍼지고 이로 인해 증상이 더 악화될 수 있기 때문이다. 그러나 폐구균으로 인한 비특이성 용혈요독증후군 같은 경우에는 항생제를 사용해 볼 수는 있다.
비특이성 용혈성 요독증후군의 경우 eculizumab이라는 monoclonal antibody를 사용해서 치료해볼 수도 있다.
6. 예후
설사가 동반된 HUS의 경우에는 약 5%의 사망률을 보이며 만성신부전증 또한 동반하는 것으로 알려져 있지만 이는 치료가 늦은 케이스들까지 포함된 기록이므로 빠른 치료가 이뤄진 경우에는 대체적으로 예후가 좋다. 오히려 설사가 동반되지 않은 HUS의 경우 예후가 매우 좋지 않은데, 사망률이 25%에 달하고 만성신부전증으로 이어지는 비율도 높다. 기저 질환이 있는 경우도 많고 환자가 증상이 없어서 치료가 조금 늦어진 경우도 있기 때문이다.
7. 사례
세계에서도 쇠고기를 많이 섭취하기로 1,2등을 다투는 나라라서 그런지 아르헨티나에서 이 병의 발병이 가장 많다. 그 때문에 이 병에 대한 연구가 가장 발전되어 있는 나라다.
1993년 미국에서는 분쇄육인 햄버거 패티를 덜 익혀 먹어 집단으로 발병한 사례가 있다. 이때를 이후로 햄버거병이라는 명칭이 붙었다. 그래서 국내 언론에서도 햄버거병 등으로 보도하기도 하는데 단순히 햄버거가 감염원이라기 보다는 위생관리가 잘못된 육류, 어패류, 채소류등이 원인이며 단순접촉으로 전염되기도 한다. 일본에서도 2011년도에 O-157 대장균으로 인해 육회를 섭취한 여러명이 사망하는 사건이 발생했었다.
미국 기준으로 1년간 100,000명 당 2.1건이 발병하므로 흔한 병은 아니다.
7.1. 맥도날드 햄버거병 고소 사건
이 질병이 국내에서 ‘햄버거병’이라는 이름으로 알려지게 만든 계기가 된 사건이다.
한국에서 한 아이가 복통을 호소하였고, 부모 측은 맥도날드에서 불고기버거를 먹었었다는 사실을 근거로 맥도날드 때문에 용혈성 요독 증후군에 걸린 것으로 주장하고 있다. 다만, 이 세균은 내장 기관에 침투하고 근육 부위에는 존재하지 않는데, 패티는 근육 부위로만 제조되었으며[4] 심지어 수제 패티가 아닌 공장에서 대량으로 수십만 장씩 생산되는 분쇄육이 단 한 명에게서 발병한 점, 보통 2~14일 뒤 신장이 붕괴되는 반면 이번 증상은 단 몇 시간 뒤 진행된 점 등으로 보아 햄버거로 인한 인과관계가 약해보이는 것은 사실이다. 거기다 이 사건이 최초보도 수개월전에 벌어진 일인 만큼, '''부모의 주장만 있을 뿐 물질적인 증거가 하나도 없다'''보니, 인과관계를 증명할 방법이 없다는게 문제. 오히려 맥도날드 측에 유리한 근거들이 더 나오는 바람에, 아이 어머니 측이 악의적인 의도로 맥도날드 타령을 하는 것이 아니냐는 의혹도 제기되었다.
사실 더 문제되는 것은 이른바 파인다이닝(Fine dining)이라는 '''식당들의 분쇄육'''이다. 하도 문제가 된 지금에야 없겠지만 작년까지만 아주 유명한 파인다이닝 레스토랑에서도 분쇄육으로 만든 '''완자'''라든지 '''스테이크'''를 무려 미디움으로 내놓는 곳들이 있었다. 이런 곳들의 경우 나름의 맛을 살린다고 식감을 살린다고 굽기를 묻지 않고 일괄적으로 '''반쯤 익힌 상태'''로 내놓는 경우들이 많은데 이런 경우 항의를 하면 멍청하게도 '미디움이 맘에 안드십니까?'라는 멍청한 질문들을 해대는 경우가 있다. 종업원조차도 위생관념조차 없는 곳이다. HUS가 잘 발병하는 질병은 아니지만 그렇다고 드문 질병도 아닌데다가(어지간한 내과 1년차들도 일년에 몇번씩 마주칠만한 질병이다) 문제는 식당이 깨끗하다고 해도 EHEC에 대한 완벽한 방역이 되지 않았을뿐더러 그 외에 '''다른 감염성 질병'''들도 유발할 가능성이 농후하다.
맥도날드 측의 과실을 주장하는 4가족 중 1가족이 맥도날드를 가기 전에 오키나와 여행을 갔다고 확인되었다. 당시 오키나와는 해당 질환이 유행중이었다. 이에 대해 변호사 측은 당시 문제가 되었던 사탕수수 주스를 해당 아동은 먹지 않았다고 주장하였다. 기사에서도 나오지만, 이 병은 오염된 음식물을 섭취하여야 발병하기 때문에 법적 쟁점은 여전히 남아있는 상황이다.
2017년에 한국 맥도날드를 대상으로 민형사소송을 제기하였으나, 검찰은 인과관계 입증이 어려움을 이유로 불기소처분을 내렸다. 이에 '정치하는엄마들'이라는 시민단체에서 한국 맥도날드와 정부를 상대로 단체고발과 한국 맥도날드 불매운동 등을 진행하겠다고 밝혔다. #.
2019년 11월 11일, 맥도날드는 어린이 측과 합의하여 의료 비용의 지원을 하기로 결정하여 종결하게 되었다.
7.2. 안산 유치원 집단 식중독 사건
[주의] 햄버거 패티를 지목하여 식품업체를 고소한 사건 때문에 이러한 명칭이 붙은 것이지, 실제로는 다양한 원인들이 있다.[1] 일반적으로 O157이라고만 불리지만 H7까지 써야지 원래는 의미가 있는 것이다. O는 세포벽을 구성하고 있는 항원을 의미하고 그중에 157번째 혈청 타입인 것이고 H는 세균에 달린 편모의 항원을 의미한다.[2] 대표적으로 이질의 원인균인 시겔라 균이 있다. 사실 이 독소의 이름인 Shiga toxin이라는 이름도 시겔라균에서 이 독소를 처음 발견한 후 시겔라균을 발견한 일본 세균학자 시가 기요시의 이름을 따서 붙인 이름이다.[3] 냉동실에서 보관한다고 균이 사멸하지 않으며, 해동 과정에서 증식이 가능하다.[4] 이하정 서울대병원 신장내과 교수에 따르면, 만일 내장을 저미던 칼을 제대로 소독하지 않고 그대로 살코기를 다질 때 썼다면 O-157이 패티에도 옮겨갈 수 있다. 햄버거 패티에 내장이 섞이지 않아도 발생할 수 있는 일이다.