횡문근융해증
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1. 개요
'''횡문근융해증''' 또는 '''랩더마이얼리시스'''(Rhabdomyolysis)[2]는 무리한 근력 운동, 외상, 음주, 뇌전증, 약물 오남용 등의 원인으로 근육이 손상되었을 때, 근세포에 있던 미오글로빈(myoglobin; 마이오글로빈)이 혈중에 과다하게 유출되어 신장을 폐색, 손상시키는 병이다.
미국에서는 연간 26,000명이 횡문근융해증으로 입원한다. 대략 인구 10만 명당 7명 꼴. 의외로 희귀질환이다(...).
2. 상세
특정 원인으로 인해 근골격계가 손상을 입으면 근육내 혈색소인 미오글로빈이 혈액 속으로 유출되며, 미오글로빈은 그 자체로 헴 단백질(Heme protein)의 특성에 따른 지방산의 산화를 일으킬 뿐만 아니라, 산도(pH)가 낮아질 경우 페러히메이트(ferrihemate)라는 물질로 분해된 후 혈액을 타고 흐르는데, 이 물질을 구성하는 철분은 산화 환원 반응에 따라 세뇨관 상피에 치명적인 수산화 라디칼(hydroxyl radical)을 내놓는다. 미오글로빈뇨를 처리하는 과정에서 세뇨관은 직접적으로 손상을 받기 시작하며, 이는 급성 신부전의 원인이 된다. 환자는 문진에서 주로 '콜라색 오줌이 나온다', '극심한 근육 손상으로 인해 몸을 가눌 수 없다.', '소변 양이 준다'고 호소한다.
횡문근융해증이 처음 발견된 것은 2차 세계대전 중 영국의 한 병영지였다. 무더운 날씨 속 고강도의 점프 스쿼트를 하던 럭비선수가 갑자기 쓰러지고, 곧바로 병원으로 실려갔다. 그리고는 이틀간 집중 치료를 받았지만, 의사는 곧 그의 심장이 비정상적으로 불규칙적이게 뛰고 있고, 그의 혈액 속에 비정상적으로 많은 양의 칼륨이 검출되는 것[3]을 알아냈다. 한 축구선수가 최고강도로 100m 전력질주를 하다, 8번째 스프린트 후 그라운드에 쓰러졌다. 그가 병원에 옮겨져 진단을 받았을 때, 그 역시 혈류 속에 높은 수치의 칼륨과 마이오글로빈이 검출되었다. 그 역시 며칠 동안 병원신세를 졌고, 퇴원 후에도 몇 주간 훈련을 할 수 없었다.
초인적인 체력을 가지고 있던 한 마라토너가 피니시 라인의 겨우 몇 발짝 앞에서 갑자기 쓰러진다. 혈액테스트 결과, 정상인의 서너 배의 칼륨이 그의 혈액 속에서 검출 되었고, 그는 곧 사망했다. 이런 사례들로 볼 때 절대 가볍게 봐서는 안 되는 질환이며, 고칼륨혈증 이외에도 마이오글로빈의 분해 물질이 사구체를 손상시켜 급성 신부전 증세를 일으킨다. 횡문근융해증 중 약 15~30% 에서 급성 신부전이 발생 한다. 참고로 '''사구체는 한번 손상되면 제대로 회복이 안 되는 인체 장기 중 하나이다.'''
여담으로 정의만 놓고 판단하자면 실제로는 의학보다 수의학에서 먼저 발견된 질환 중 하나이다. 일반적으로 동물들은 정상적인 상황이라면 자유롭게 뛰놀지만 육식동물이나 인간에게 잡히는, 이른바 죽기 직전의 상황이 되면 스트레스로 인해 심박수가 급격히 증가하게 되고 상기된 메커니즘에 의해 근세포가 융해되어 사망하는 경우가 잦은데 이를 '''포획근병증'''이라 한다. 즉, 수의학에서는 과거부터 현상적으로 발견되어 이러한 이름으로 부르고 있었지만(인간이 잡혔다고 스트레스 받아서 죽지는 않으니...) 차후 사람에서도 발견되며 의학에서 이명이 붙은 케이스.
이러한 현상은 초식동물 외에도 여러 야생동물에서 관찰되는 현상으로, 스트레스 허용 범주를 넘어 동물들을 만지게 되면 위험할 수 있다. 실제로 수의사들은 보정을 하더라도 일정 시간을 넘겨서까지 동물을 붙잡지 않으며 시간 내에 일(채혈 등)을 끝내지 못하면 적당한 시간 동안 쉴 수 있도록 놔주었다가 다시 하곤 한다. 따라서 선진국에서는 이러한 근거로 동물들을 만지면서 체험하는 형태의 동물원은 동물학대의 일종으로 판단한다.
3. 원인
횡문근융해증의 원인은 크게 외상성 요인(타박상, 지속적 압력)과 비외상성 요인으로 나누며 비외상성 요인으로는 알콜 및 약물 남용,[4] 간질발작이나 혼수에 의한 근육 압박이 가장 흔한 원인이며 그 이외에 혈전 및 색전에 의한 근육 혈관 폐쇄, 감전, 고열, 대사성 근병증, 근육 감염질환, 전해질 장애등과 같은 원인이 있을 수 있다. 국내 연구에 따르면 횡문근융해증의 원인으로 외상성 근손상(62%), 알콜 남용(6%), 간질 발작(6%) 쇼크(4%), 대사성 장애(4%), 감염(4%)의 비율로 알려져 있다.
한국에도 크로스핏이 보급되면서 고강도 기능성 운동이 각광을 받았는데, 이로 인해서 횡문근융해증 환자도 덩달아 늘어났다. 원래 크로스핏은 상당히 수준 높은 육체를 지닌 선수가 우수한 트레이너에게 상태를 체크해 가며 하는 운동이다. 특히나 일반인이 크로스핏 운동을 하려면 높은 수준의 지식과 경험을 가진 트레이너에 의해 지도받아야 하는데, 수준 미달의 트레이너들이 너도 나도 크로스핏 체육관을 개업하면서 환자들이 갈수록 늘고 있다.
그리고 운동 역학을 공부한 사람은 알겠지만 단순히 근육돼지 된다고 힘 세지는 것 아니다. 관절의 안정성과 유연성이 겸비되어야 진정한 근력이 나타날 수 있으니 반드시 근력운동 이외에도 스트레칭, 유연성 운동도 같이 함으로써 균형을 잡아야 한다. 또한, 다이어트 한다고 스쿼트를 하거나 스피닝 등록하는 사람들이 많은데 이러한 무리한 스피닝 때문에 이 질환 환자들이 급격히 늘고 있다. 또한 군대, 특히 특전사같은 경우 훈련강도가 매우 높아서 부사관이나 장교가 오줌이 빨간색이 나올 경우 즉시 보고하라고 교육할 것이다.[5][7] 또한 학교에서 체벌이나 기합 등으로 앉았다 일어섰다를 반복해서 발병한 사례가 있다.
또 앞에서도 설명했지만, 알콜 섭취, 즉 '''술 먹고 나서는 절대 운동을 하지 말자.''' 매일 꾸준히 운동을 하고 있거든 운동은 아침에 하고 술은 저녁에 먹는 등 시간대를 떨어뜨려 놓거나, 술 마신 날만큼은 운동을 쉬자. 물론 가장 좋은 건 술을 안 마시는 거지만. 술을 조금 밖에 안 마셨거나 운동이 가벼운 운동이더라도 되도록 같이 하는 건 자제하는 게 좋다.
위의 두 경우는 대체로 자기 자신이 신경써서 조심해야 되는 문제다. 하지만 그렇지 않더라도 횡문근융해증에 걸릴 수 있다. 바로 근육세포가 다수 죽어버리는, 쉽게 말해 '''폭행이나 압력의 경우.''' 사극이나 고전 영화를 보면 곤장이나 채찍형으로 사망하는 경우가 많은데, 감옥에 돌아와서 피오줌을 누면서 소변량이 줄어들고 옥사하는 경우가 많다. 바로 이것이 신부전이 발생해 사망하게 된 것이다. 감옥에서 수액은 커녕 물도 많이 줄 리도 없을 것이고, 또한 감염에 취약해져 근육 괴사로 인한 패혈증으로 사망하기도 한다. '''곤장이나 채찍형은 생각보다 굉장히 무거운 형벌이고 사망율도 매우 높았다.''' 또한 압궤 증후군이라는 질환에서도 볼 수 있듯이, 오랫동안 무거운 것에 깔린 다리나 팔은 복원보다는 절단을 우선으로 한다. 쌓여서 독소화된 미오글로빈의 혈액 전파를 막기 위함이다. 교통사고 등에서 팔이나 다리처럼 생명에 직결되지 않는 것처럼 보이는 부위를 크게 다친 것 만으로도 사망할 수 있는 이유 중 하나다.
그리고 비교적 늦게 발견되어 세간에 잘 안 알려진 사실이지만, 이 질환은 한 번 발생하면 이후에 재발이 매우 쉬워진다. 근골격계의 거의 대부분의 질환이 그렇지만 한 번 손상을 받으면 손상받은 과거가 없는 사람보다 훨씬 더 재발이 잦으니 운동할 때 조심해야 한다.
고지혈증 약으로 매우 널리 쓰이는 statin류의 약물에서 0.1%정도 횡문근융해증이 발병함이 알려져 있다. 이는 매우 낮은 확률이지만 거의 대부분의 고지혈증 환자에게 statin이 처방되고, 횡문근융해증이 매우 위험한 병인만큼 고지혈증으로 약을 먹고 있는 사람은 항상 이와 같은 위험이 있음을 인지하고 있어야 할 것이다.
4. 증상
횡문근융해증이 증상을 나타내는 경우는 흔하지 않다. 근육 증상은 10~50%의 환자에서만 나타난다. 근육에서 압통이나 부종을 보이는 경우는 4%에 불과하다. 인터넷에서 자주 언급되는 근력 약화, 피부색 변화, 갈색뇨 등은 드물게 관찰되는 것들이다. 음독, 외상, 간질발작, 감염병 등의 다른 이유로 병원을 찾은 후 진단 받는 경우가 많다.
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위 사진은 횡문근융해증으로 중증환자병상에 입원한 한 환자의 일별 오줌 색깔이다. 1일차에는 대량의 마이오글로빈과 혈중 크레아티닌이 대량으로 배설되면서 핏빛의 오줌이, 2일차에는 1일차에 대부분 배설된 영향으로 양이 조금씩 줄면서 주황색으로, 3일차에 우리가 흔히 생각하는 오줌의 색깔로 돌아왔음을 알 수 있다.
우선 근육세포가 손상받을 경우 초기에는 나트륨, 수분이 세포내로 유입되어 부피가 늘어나며 세포내 나트륨을 배설시키기 위해 칼슘이 세포내로 유입된다. 따라서 수분이 손상받은 근육부위에 축적되어 근육이 붓고 그로 인해 상대적으로 혈액량이 감소되게 된다. [8] 칼륨, 인, 요산 등은 근육세포 외로 배설되게 된다. 이러한 요인으로 인해 근육통이 나타나게 된다. [9] 손상된 근육내 칼슘의 축적은 근육의 심한 석회화 소견으로 나타나며 저칼슘혈증을 교정하기 위해 칼슘공급시 석회화는 악화된다. 또한 심한 근육 무기력증을 호소하게 된다. 근육의 3대 증상을 정리해보면 통증, 부종, 무기력증이다.
'''횡문근융해증에서 가장 신경쓰이는 증상인 급성신부전'''은 신장의 세뇨관내 미오글로빈 찌꺼기 형성으로 인한 세뇨관 폐쇄, 세뇨관 손상, 신혈관 수축으로 인해 나타난다. 신세뇨관 내 미오글오빈 찌꺼기 농도가 높아지면 이들이 결정화되며, 또한 설상가상으로 요산 배설의 증가로 인해 요산에 의한 결정 형성이 촉진되어 세뇨관 폐쇄가 일어난다. 세뇨관내에서 미오글로빈의 분해산물로 철분이 유리되며 과량의 철분은 허혈성 손상을 악화시킨다. 혈액량 감소로 인해 소변이 나오지 않게 되는 급성신부전(AKI)이 나타나면, 신장의 세뇨관은 영구히 데미지를 입게 되고 잘 회복도 되지 않아 나중에는 만성 신부전으로 이어질 수 있으며, 당뇨 고혈압 등 기저 질환이 많거나 고령의 환자가 횡문근융해증에 걸리면 중환자실에서 투석 치료를 받아야 할 수도 있다. 소변이 안나오고 신장의 데미지가 심한 경우 투석을 넘어서 신장이식 등도 고려할 수 있다.
흔하다고 해서 우습게 보이겠지만 입원환자의 5~10%의 사망률을 자랑하는 질환이며 중환자실 환자중 횡문근융해증이 동반된 경우 75%가 사망하였다는 연구 보고도 있다.
4.1. 알배김 vs 횡문근융해증
대개 운동 후 알배김 현상(지연 근육통)과 횡문근융해증을 헷갈리는 경우가 많다.#
5. 진단
횡문근융해증의 진단은 병력과 함께, 상기 기술한 근육 증상, 콜라색 오줌을 보고 의심할 수 있으며, 이를 통해 혈액 검사 및 뇨검사를 진행하게 된다. 뇨 검사시 Dipstick 검사상 혈뇨와 함께 현미경에서 적혈구가 검출되지 않는 마이오글로빈뇨일때 진단한다. 또 혈액검사는 급성 심근경색이나 뇌졸중이 배제된 상태에서 CPK[10]가 정상치의 6배 또는 CPK가 1,000UI/L 이상시[11], 또한 AST와 LDH의 상승으로 진단하게 된다. 그리고 급성 신부전을 살피기 위해 혈청 크레아티닌과 BUN을 측정하게 된다. 또한 가장 중요한 지표인 소변량을 측정하기도 한다.[12] 사실 '''횡문근융해증에서 가장 중요한 것이 급성 신부전의 유무'''로서 의원에 가면 혈액검사와 함께 소변검사, 그리고 수액을 하나 맞고 올 것이다. 만일에 수액을 맞았는데도 별 증상의 호전이 없고, 의원에서 혈액, 소변검사 결과상 이상이 있다면 2, 3차 병원으로 전원되어 입원을 하고 검사와 함께 치료가 시작될 것이다.
6. 치료
'''입원 치료를 받지 않으면 큰일나는 질환이다. 절대 우습게 여겨서는 안 되며, 옛날 사람들이 이 질환으로 많이 사망했다.'''
횡문근융해증치료의 가장 중요한 목표는 급성신부전을 유발하는 요인들, 즉, 체액량 감소와 신세뇨관 폐쇄를 예방하는 것이다. 횡문근융해증에서 급성 신부전의 발생[13]에 영향을 미치는 가장 중요한 인자는 혈액량의 감소임이 알려져 있다. '''따라서 반드시 빠른 수액 치료를 통한 혈액량 보충이 필수이다.''' 포카리 스웨트 같은 이온음료의 섭취도 좋은 방법인데, 경구 수액요법을 통해 반드시 혈액량을 유지하여 신장에 손상이 가는 것을 막아야 한다. 또한 소변이 안 나올 경우 이뇨제의 투여나, 소변줄을 끼워서 소변량을 확보하는 방법도 있다.
수액 치료를 통해 호전이 없고, 검사 결과가 좋지 않으면 의사가 입원 치료를 권유할 것이다. 괜찮다고 절대로 '''버티지 말자'''. 그러다 정말 위험할 수 있다. 입원하게 되면 각종 검사와 함께 지속적인 수액요법이 들어가게 될 것이다. CPK 수치와 소변량이 정상이 될 때까지 수액이 계속 들어가게 될 것이며, 충분히 소변량이 나온다면 중탄산염 약간을 통해 산성화된 몸을 알칼리화 시킬 것이며, 약간의 만니톨을 넣어서 이뇨 작용을 도울 것이다. 그러나 치료에 효과가 없는 경우가 큰일인데, 그럴 경우에는 투석을 하게 되며 투석 항목을 보면 알 수 있듯이, 투석 한두 번으로 좋아질 수 있지만 만성 신부전이 된 경우 신장이 망가진 것이므로 평생 투석요법을 하거나 신장이식을 받아야 한다.
기저질환을 가지거나 고령의 환자의 경우에는 중환자실에서 관리할 가능성이 매우 높은데, 사망률이 상당히 높으므로 집중 치료가 이어지게 된다.
7. 여담
택견고수로 불리는 장태식씨가 이 병에 걸린 경험이 있다.
숭의초등학교 수련회 집단폭행사건의 피해자가 사건 이후 이 병에 걸리게 되었다고 한다.
위기탈출 넘버원에선 무릎을 오랫동안 꿇고있어서 이 병에 걸린 사람들이 나온다...
장난으로 설사약 50개(...)가 들어간 브라우니를 먹고 급성 횡문근융해증으로 고통받은 중학생의 사례가 유튜브에서 소개되었다. #
2000~2001년 국군병원의 조사에 따르면 해당 기간동안 훈련소에서 3명이 이 병으로 죽었다.# 또한 2012년에도 행군 중 이 병을 호소했으나 꾀병으로 취급받아 강제로 행군에 참여한 훈련병이 이 병으로 죽었다. # 이 사례들은 모두 횡문근융해증으로 인해 급성 신부전증이 온 케이스.
8. 참고문헌
- Harrison internal medicine 19th edition
- 홍창의 소아과학 11판
- 김효열, 최승옥, 신승준, 김영경, 한병근, 박성진, 홍애라, 이광훈, 횡문근융해증 250예의 분석, 대한신장학회지, 13:810-817, 1994
- 김문재, 비외상성 횡문근융해증의 임상적 고찰, 대한내과학회지 제: 67권 제 5호, 2004
- 국립경찰병원 내과, 운동 후 발생한 횡문근융해증의 임상적 고찰, 대한내과학회지: 제 63 권 제6호 2002
- Sun Woo Kang, M.D., Yang Wook Kim, M.D. and Yeung Hoon Kim, M.D., 비외상성 횡문근융해증의 임상적 고찰, 대한내과학회지 제: 67 권 제 5 호 2004
- Sauret JM, Marinides G, Wang GK. Rhabdomyolysis. Am Fam Physician 65:907-912, 2002
[1] M62.8로도 쓰며 이 상병코드를 몰라 의사사이트에 질문 많이 올라온다.[2] 정확한 영어 발음은 /ɹæb.dəʊ.mʌɪˈɒl.ɪs.ɪs/이다. 세간에서는 '''랍도''', '''랍도마이오시스(?)''', '''랍도마이오라이시스''' 등 여러 발음으로 불린다.[3] 세포가 깨져서 세포막 내의 칼륨이 새어 나오는 것으로, 칼륨의 농도가 비정상적으로 높아지면 근육이 수축을 못하게 된다. 골격근이 수축을 못한다면 회복 될 때까지 기다리면 되겠지만, 문제는 '''심장도 근육이다.''' 심장근이 수축을 못하는 사태가 벌어지면 그대로 심장마비다. 고칼륨혈증의 경우 바로 심전도가 변하기 때문에 알 수 있다.[4] 약물 중에는 HMG-CoA reductase 억제제(고지혈증약, 스타틴)가 가장 흔히 횡문근융해증을 일으키며, 다른 약으로는 opiates, amphetamin, cocain 계열 등 통증약이 많다[5] 다만 그렇다고 운동 격하게 하는 걸 너무 두려워하진 말자. 일반인이 그냥 하루 한 번 정도 지칠 때까지 운동을 하는 정도로는 이런 증세가 나타나진 않는다. 운동 후에 살살 아리고 쿡쿡 쑤시는건 대체로 근육통이다. 물론 일반인이라도 1시간, 2시간 주구장창 고강도 운동을 지속한다면 횡문근융해증이 발병해서 골로 갈 수 있으니 절대 욕심내서 과하게 해선 안된다.[6] 보통 이런 상태의 사람들이 갖고있는 전단기 고혈압, 당뇨전단계, 지방간 정도로는 공익 못 간다.[7] 사실 특전사 말고도 횡문근융해증을 특히 주의하라는 보직이 있는데 그건 바로 공익이다. 공익은 기본적으로 현역보다 체력이 떨어지고, 편견일지도 모르겠지만 공익 판정을 받은 인원은 운동을 하지 않고 지내다가 훈련소에 들어와서 갑작스러운 운동량에 무리하게 되는 경우가 많기 때문이다. 공익중대 간부들이 소변볼때 콜라색 소변이 나온다면 바로 말하라고 특히 강조한다는 이야기가 있다. 공익인 사람이 콜라색 오줌을 다섯방울 정도 눈 뒤, 보고하지 않고 넘어갔다가 전역한지 1년이 넘은 시점에서도 신부전을 달고 다니고 있다는 사례도 있다. 그러니 콜라색 오줌이 나오면 숨기지 말고 무조건 말하자. 안 그럼 정말 후회한다. 그리고 간혹 운동을 워낙 안 해서 체력 수준은 공익들보다도 낮은데 몸에 이상이 전혀 없어서[6] 현역으로 끌려간 사람 중에서 현역의 훈련을 버티지 못하고 이 증상으로 신부전에 걸리거나 사망하는 사례도 있다. 본인이 공익으로 가는 주변인들보다 체력이 떨어지는 현역이라면 운동을 미리 해두 자. 실제로 극단적인 저질체력 중에는 고작 팔굽혀펴기 50개에 발병하는 경우도 있다.(다만 해당 사례는 군대에서는 멀쩡했던 사람이 제대 이후 몇년간 운동을 안 해서 몸이 급격하게 허약해져서 일어난 일.)[8] 이것이 횡문근융해증이 걸리면 소변량이 줄게 되는 이유이다. 혈액량과 순환이 줄게 되면 사구체에 데미지가 증가하게 되어 신장이 망가진다.[9] 전반적으로 고칼륨혈증, 고요산혈증, 대사성 산증으로 나타난다.[10] 크레아틴 포스포네이트 카이네이즈로 근육에 포함된 효소의 일종이다[11] 이게 말이 6배지 대부분의 횡문근융해증 환자는 20~100배 이상인 경우가 많으며 심하면 '''100,000'''까지 찍기도 한다.[12] 최저 300ml/hr(4ml/kg/hr) 정도가 유지되어야 한다.[13] BUN > 100mg/dL, 혈청 Cr > 1.5-2mg/dL을 기준으로 한다.